بیماری‌های عروقی شبکیه

سیستم شریانی

• ● شریان مرکزی شبکیه، یک شریان انتهایی است که تقریباً ۱ سانتی‌متر پشت کره چشم وارد عصب بینایی می‌شود. این شریان از سه لایه آناتومیک تشکیل شده است:
  • ○ اینتیما، داخلی‌ترین لایه، از یک لایه منفرد اندوتلیوم تشکیل شده که روی یک ناحیه کلاژنی قرار گرفته است.
  • ○ لامینای الاستیک داخلی، اینتیما را از مدیا جدا می‌کند.
  • ○ مدیا عمدتاً از عضله صاف تشکیل شده است.
  • ○ ادوانتیس خارجی‌ترین لایه است و از بافت همبند سست تشکیل شده است.
• ● شریانچه‌های شبکیه از شریان مرکزی شبکیه منشعب می‌شوند. دیواره آنها حاوی عضله صاف است، اما برخلاف شریان‌ها، لامینای الاستیک داخلی آنها ناپیوسته است.

مویرگ‌ها

مویرگ‌های شبکیه دو سوم داخلی شبکیه را خون‌رسانی می‌کنند، در حالی که یک سوم خارجی توسط کوريوکاپیلاریس تغذیه می‌شود. شبکه مویرگی داخلی (پلکسوس) در لایه سلول‌های گانگلیونی قرار دارد و یک پلکسوس خارجی در لایه هسته‌ای داخلی وجود دارد. نواحی بدون مویرگ در اطراف شریانچه‌ها (شکل ۱۳.۱A) و در فووه‌آ (ناحیه بدون عروق فووه‌آ - FAZ) وجود دارند. مویرگ‌های شبکیه فاقد عضله صاف و بافت الاستیک هستند. دیواره آنها از اجزای زیر تشکیل شده است (شکل ۱۳.۱B):

• ● سلول‌های اندوتلیال یک لایه منفرد روی غشای پایه تشکیل می‌دهند و توسط اتصالات محکم به هم متصل شده‌اند که سد خونی-شبکیه‌ای داخلی را می‌سازند.
• ● غشای پایه در زیر سلول‌های اندوتلیال قرار دارد و یک لامینای بازال خارجی پری‌سیت‌ها را در بر می‌گیرد.
• ● پری‌سیت‌ها در خارج از سلول‌های اندوتلیال قرار دارند و دارای زوائد شبه‌پایی متعددی هستند که مویرگ‌ها را احاطه می‌کنند. پری‌سیت‌ها دارای خواص انقباضی هستند و تصور می‌شود در تنظیم خودکار گردش خون میکرواسکولار شرکت دارند.

سیستم وریدی

ونول‌ها و وریدهای شبکیه خون را از مویرگ‌ها تخلیه می‌کنند.

• ● ونول‌های کوچک بزرگتر از مویرگ‌ها هستند اما ساختار مشابهی دارند.
• ● ونول‌های بزرگتر حاوی عضله صاف هستند و با ادغام، وریدها را تشکیل می‌دهند.
• ● وریدها حاوی مقدار کمی عضله صاف و بافت الاستیک در دیواره خود هستند و نسبتاً اتساع‌پذیرند. قطر آنها به تدریج با حرکت به سمت خلف و به سوی ورید مرکزی شبکیه افزایش می‌یابد.

مقدمه

دیابت یک نگرانی عمده برای سیستم‌های بهداشتی در سراسر جهان است. شیوع دیابت به طور بی‌وقفه‌ای در حال افزایش است، به ویژه در بزرگسالان در سن کار. رتینوپاتی دیابتی شایع‌ترین علت نابینایی جدید در اکثر کشورهای صنعتی است، که عمدتاً به دلیل تأخیر در دریافت درمان پزشکی است. با این حال، با غربالگری مؤثر و با پذیرش و اجرای نتایج مطالعه درمان زودهنگام رتینوپاتی دیابتی (ETDRS) و کارآزمایی‌های بالینی ضد VEGF، خطر کاهش شدید بینایی را می‌توان به کمتر از ۵٪ کاهش داد.

عوارض چشمی دیابت

• ● شایع
  • ○ ماکولوپاتی: ادم ماکولای دیابتی و ایسکمی ماکولا.
  • ○ رتینوپاتی: عواقب ناشی از ایسکمی شبکیه (نئوواسکولاریزاسیون دیسک بینایی و شبکیه) و خونریزی زجاجیه.
  • ○ عیب انکساری ناپایدار.
• ● غیر شایع
  • ○ گل‌مژه‌های مکرر.

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۰۷

• ○ گزانتلاسما.
• ○ آب مروارید سریع وابسته به سن.
• ○ جداشدگی کششی شبکیه.
• ○ نئوواسکولاریزاسیون عنبیه و زاویه.
• ○ گلوکوم نئوواسکولار (NVG).
• ○ فلج اعصاب حرکتی چشم.
• ○ کاهش حساسیت قرنیه.

• ● نادر. پاپیلوپاتی، تفکیک نور-نزدیک مردمک، سندرم ولفرام (آتروفی پیشرونده عصب بینایی و ناهنجاری‌های متعدد عصبی و سیستمیک)، آب مروارید با شروع حاد، موکورمایکوزیس رینو-اربیتال.

شیوع

شیوع گزارش‌شده رتینوپاتی دیابتی (DR) در افراد مبتلا به دیابت بین مطالعات مختلف و حتی در میان جمعیت‌های معاصر در یک کشور، به طور قابل توجهی متفاوت است، اما احتمالاً در حدود ۴۰٪ است. افراد مبتلا به دیابت اغلب از اینکه ممکن است رتینوپاتی داشته باشند بی‌اطلاع هستند. شیوع DR در دیابت نوع ۲، ده سال پس از تشخیص، ۶۷٪ است و ۱۰٪ دچار بیماری پرولیفراتیو خواهند شد. DR در دیابت نوع ۱ شایع‌تر از دیابت نوع ۲ است.

عوامل خطر

• ● مدت زمان دیابت مهم‌ترین عامل پیش‌بینی‌کننده رتینوپاتی دیابتی است. DR به ندرت در عرض ۵ سال از شروع دیابت یا قبل از بلوغ ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به دیابت نوع ۱ در معرض خطر طولانی‌مدت هستند. مدت زمان، پیش‌بینی‌کننده قوی‌تری برای بیماری پرولیفراتیو نسبت به ماکولوپاتی است.
• ● کنترل ضعیف دیابت. کارآزمایی کنترل و عوارض دیابت (DCCT) نشان داد که کنترل شدید قند خون، به ویژه هنگامی که در مراحل اولیه شروع شود، می‌تواند از پیشرفت DR جلوگیری کرده یا آن را به تأخیر بیندازد (که متعاقباً توسط مطالعه آینده‌نگر دیابت بریتانیا تأیید شد). با این حال، بهبود ناگهانی در کنترل ممکن است با پیشرفت رتینوپاتی همراه باشد. هرچه هموگلوبین گلیکوزیله (HbA1c) بالاتر باشد، خطر عوارض دیابت مانند رتینوپاتی پرولیفراتیو (PDR) بیشتر است. در افراد مبتلا به رتینوپاتی پیشرفته، حتی دقیق‌ترین کنترل قند خون نیز ممکن است از پیشرفت بیماری جلوگیری نکند.
• ● فشار خون بالا در مبتلایان به دیابت نوع ۲ بسیار شایع است و باید به طور دقیق کنترل شود (کمتر از ۱۴۰/۸۰ میلی‌متر جیوه). به نظر می‌رسد کنترل دقیق فشار خون به ویژه در دیابت نوع ۲ همراه با ماکولوپاتی مفید باشد.
• ● نفروپاتی، اگر شدید باشد، با بدتر شدن DR همراه است. برعکس، درمان بیماری کلیوی (مثلاً پیوند کلیه) ممکن است با بهبود رتینوپاتی و پاسخ بهتر به فوتوکوآگولاسیون همراه باشد.
• ● داروها. پیوگلیتازون با خطر قابل توجهی از بدتر شدن ادم ماکولای دیابتی همراه است.
• ● بارداری گاهی با پیشرفت سریع DR همراه است. عوامل پیش‌بینی‌کننده عبارتند از (الف) شدت بیشتر رتینوپاتی قبل از بارداری، (ب) کنترل ضعیف دیابت قبل از بارداری، (ج) اعمال کنترل خیلی سریع در مراحل اولیه بارداری و (د) پره‌اکلامپسی. خطر پیشرفت به شدت DR در سه ماهه اول مربوط است. تقریباً ۵٪ از افراد با DR خفیف و یک سوم از افراد با DR متوسط در طول بارداری به PDR پیشرفت خواهند کرد. اگر DR قابل توجهی وجود داشته باشد،

تواتر معاینات باید منعکس‌کننده خطر فردی باشد و می‌تواند تا هر ۲ هفته یک بار باشد. ادم ماکولای دیابتی معمولاً پس از بارداری به طور خود به خود برطرف می‌شود و ممکن است در صورت بروز در اواخر بارداری نیازی به درمان نداشته باشد.

• ● سایر عوامل خطر شامل هیپرلیپیدمی، جراحی آب مروارید و آنمی است.

پاتوژنز

رتینوپاتی دیابتی عمدتاً یک میکروآنژیوپاتی است که در آن عروق خونی کوچک به ویژه در برابر آسیب ناشی از سطوح بالای گلوکز آسیب‌پذیر هستند. اثرات مستقیم هیپرگلیسمی بر سلول‌های شبکیه نیز احتمالاً نقش دارند. محرک‌ها و مهارکننده‌های آنژیوژنیک بسیاری شناسایی شده‌اند. به نظر می‌رسد فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) در دسته اول از اهمیت ویژه‌ای برخوردار باشد.

طبقه‌بندی

طبقه‌بندی مورد استفاده در مطالعه درمان زودهنگام رتینوپاتی دیابتی (ETDRS) – طبقه‌بندی اصلاح‌شده Airlie House – به طور گسترده‌ای در سطح بین‌المللی استفاده می‌شود. یک نسخه خلاصه‌شده در جدول ۱۳.۱، همراه با راهنماهای مدیریتی، ارائه شده است. دسته‌های توصیفی زیر نیز به طور گسترده در عمل بالینی استفاده می‌شوند:

• ● رتینوپاتی زمینه‌ای دیابتی (BDR) با میکروآنوریسم‌ها، خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای و اگزودا مشخص می‌شود. اینها به طور کلی اولین علائم DR هستند و تا زمانی که ضایعات پیشرفته‌تری ظاهر شوند، باقی می‌مانند.
• ● ماکولوپاتی دیابتی دقیقاً به وجود هرگونه رتینوپاتی در ماکولا اشاره دارد، اما معمولاً برای تغییرات قابل توجه، به ویژه ادم و ایسکمی تهدیدکننده بینایی، اختصاص داده می‌شود.
• ● رتینوپاتی پره‌پرولیفراتیو دیابتی (PPDR) با لکه‌های پشمی (cotton-wool spots)، تسبیحی شدن وریدها (venous beading)، ناهنجاری‌های میکرواسکولار داخل شبکیه‌ای (IRMA) و خونریزی‌های شبکیه‌ای متوسط تا شدید تظاهر می‌کند. PPDR نشان‌دهنده ایسکمی پیشرونده شبکیه، با افزایش خطر پیشرفت به رتینوپاتی پرولیفراتیو است.
• ● رتینوپاتی پرولیفراتیو دیابتی (PDR) با نئوواسکولاریزاسیون در یا به فاصله یک قطر دیسک از دیسک بینایی (NVD) و/یا عروق جدید در هر جای دیگر (NVE) در فوندوس مشخص می‌شود.
• ● رتینوپاتی پرولیفراتیو پرخطر (High-risk PDR) به هر یک از موارد زیر تعریف می‌شود: (الف) وجود خونریزی زجاجیه یا خونریزی پیش‌شبکیه‌ای، (ب) وجود هرگونه نئوواسکولاریزاسیون، (ج) محل نئوواسکولاریزاسیون در یا به فاصله یک قطر دیسک از دیسک بینایی، (د) NVD بزرگتر از ⅓ قطر دیسک یا NVE بزرگتر از ½ قطر دیسک.
• ● بیماری پیشرفته چشمی دیابت با جداشدگی کششی شبکیه، خونریزی پایدار قابل توجه زجاجیه و گلوکوم نئوواسکولار مشخص می‌شود.

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۰۹

• ● خونریزی‌های گرد تیره و عمیق‌تر (شکل ۱۳.۴D) نمایانگر انفارکتوس‌های هموراژیک شبکیه هستند و در لایه‌های میانی شبکیه قرار دارند (به شکل ۱۳.۴A مراجعه کنید). میزان درگیری یک نشانگر مهم برای احتمال پیشرفت به PDR است.

اگزوداها

اگزوداها در اثر ادم موضعی مزمن شبکیه ایجاد می‌شوند. آنها در محل اتصال شبکیه طبیعی و ادماتو ایجاد می‌شوند. آنها از لیپوپروتئین و ماکروفاژهای پر از چربی تشکیل شده‌اند که عمدتاً در لایه پلکسی‌فرم خارجی قرار دارند (شکل ۱۳.۵A). هیپرلیپیدمی ممکن است احتمال تشکیل اگزودا را افزایش دهد.

• ● علائم
  • ○ ضایعات زرد مومی‌شکل (شکل ۱۳.۵B) با حاشیه‌های نسبتاً مشخص که به صورت توده‌ها و/یا حلقه‌هایی در قطب خلفی مرتب شده‌اند و اغلب میکروآنوریسم‌های نشت‌دهنده را احاطه کرده‌اند.

• ○ با گذشت زمان، تعداد و اندازه تمایل به افزایش دارند (شکل ۱۳.۵C) و فووه‌آ ممکن است درگیر شود.
• ○ هنگامی که نشت متوقف می‌شود، اگزوداها به طور خود به خود طی چند ماه، یا از طریق مویرگ‌های سالم اطراف یا توسط فاگوسیتوز جذب می‌شوند.
• ○ نشت مزمن منجر به بزرگ شدن و رسوب کلسترول کریستالی می‌شود (شکل ۱۳.۵D).

• ● FA معمولاً فقط با اگزوداهای متراکم بزرگ، هیپوفلورسانس نشان می‌دهد. اگرچه فلورسانس زمینه‌ای کوروئید پوشانده می‌شود، اما فلورسانس مویرگی شبکیه به طور کلی بر روی ضایعات حفظ می‌شود.

ادم ماکولای دیابتی (DMO)

ماکولوپاتی دیابتی (ادم ماکولا، اگزوداها یا ایسکمی) شایع‌ترین علت کاهش بینایی متوسط در بیماران دیابتی، به ویژه نوع ۲ است. ادم منتشر شبکیه

۵۱۰

رتینوپاتی دیابتی

شکل ۱۳.۳ تغییرات اولیه. (A) میکروآنوریسم‌ها و خونریزی‌های نقطه‌ای/لکه‌ای در قطب خلفی؛ (B) آنژیوگرافی فلورسئین (FA) که نقاط هایپرفلورسانس پراکنده تیپیک میکروآنوریسم‌ها را نشان می‌دهد.

شکل ۱۳.۴ خونریزی‌های شبکیه. (A) هیستولوژی که خون را به صورت منتشر در لایه‌های رشته عصبی شبکیه و سلول‌های گانگلیونی و به صورت گلبول در لایه‌های خارجی نشان می‌دهد؛ (B) خونریزی‌های لایه رشته عصبی شبکیه (شعله‌ای)؛ (C) خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای؛ (D) خونریزی‌های تیره و عمیق. (با تشکر از جی هری و جی میسون، از کتاب آسیب‌شناسی بالینی چشم، باترورث-هاینمن ۲۰۰۱ – شکل A.)

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۱۱

ادم در اثر نشت وسیع مویرگی و ادم موضعی ناشی از نشت کانونی از میکروآنوریسم‌ها و قطعات مویرگی متسع ایجاد می‌شود. مایع در ابتدا بین لایه‌های پلکسی‌فرم خارجی و هسته‌ای داخلی قرار می‌گیرد. بعداً ممکن است لایه‌های پلکسی‌فرم داخلی و رشته‌های عصبی را نیز درگیر کند، تا زمانی که در نهایت کل ضخامت شبکیه ادماتو می‌شود. این امر با استفاده از OCT (شکل ۱۳.۶A) و FA (شکل ۱۳.۶B) به راحتی قابل تشخیص است.

• ● ادم ماکولای بالینی قابل توجه (CSMO) در ETDRS به شرح زیر تعریف می‌شود:
  • ○ ضخیم‌شدگی شبکیه در فاصله ۵۰۰ میکرومتری (یا ۱/۳ قطر دیسک) از مرکز ماکولا (شکل ۱۳.۷، بالا چپ).
  • ○ اگزوداهای سخت در فاصله ۵۰۰ میکرومتری از مرکز ماکولا، همراه با ضخیم‌شدگی شبکیه مجاور، که ممکن است بیش از ۵۰۰ میکرومتر از مرکز فووه‌آ فاصله داشته باشد (شکل ۱۳.۷، بالا راست).
  • ○ ضخیم‌شدگی شبکیه به مساحت ۱ قطر دیسک یا بزرگتر، که هر بخشی از آن در فاصله یک قطر دیسک از مرکز ماکولا قرار داشته باشد (شکل ۱۳.۷، پایین وسط).

• ● ماکولوپاتی کانونی (فوکال): ضخیم‌شدگی شبکیه با حدود مشخص که با حلقه‌های کامل یا ناقص اگزودا همراه است (شکل ۱۳.۸A). FA هایپرفلورسانس کانونی تأخیری به دلیل نشت را نشان می‌دهد، که معمولاً با پرفیوژن خوب ماکولا همراه است (شکل ۱۳.۸B).
• ● ماکولوپاتی منتشر (دیفیوز): ضخیم‌شدگی منتشر شبکیه، که ممکن است با تغییرات سیستوئید همراه باشد. معمولاً میکروآنوریسم‌های پراکنده و خونریزی‌های کوچک نیز وجود دارند. ممکن است نشانه‌های تشخیصی توسط ادم پوشانده شوند، که ممکن است تعیین محل فووه‌آ را غیرممکن کند (شکل ۱۳.۹A). FA هایپرفلورسانس منتشر در فاز میانی و تأخیری را نشان می‌دهد (شکل ۱۳.۹B).

ماکولوپاتی ایسکمیک

• ● علائم. شبکیه اغلب خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای و لکه‌های پشمی را نشان می‌دهد، اما ماکولا ممکن است با وجود کاهش حدت بینایی، نسبتاً طبیعی به نظر برسد (شکل ۱۳.۱۰A).
• ● FA عدم پرفیوژن مویرگی در فووه‌آ (FAZ بزرگ‌شده) و اغلب نواحی دیگر عدم پرفیوژن مویرگی در قطب خلفی و محیط را نشان می‌دهد (شکل ۱۳.۱۰B و ظاهر OCTA در شکل ۱۴.۲۶D).

۵۱۲

رتینوپاتی دیابتی

شکل ۱۳.۶ ادم ماکولای سیستوئید. (A) OCT که ضخیم‌شدگی شبکیه و فضاهای سیستوئید را نشان می‌دهد؛ (B) FA که میکروآنوریسم‌های نشت‌دهنده و هایپرفلورسانس منتشر مرکزی با الگوی گلبرگی را نشان می‌دهد. (با تشکر از ا. آمبرزین – شکل A.)

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۱۳

شکل ۱۳.۸ ماکولوپاتی دیابتی کانونی (فوکال). (A) حلقه‌ای از اگزوداهای سخت در ناحیه تمپورال ماکولا؛ (B) فاز تأخیری FA که ناحیه کانونی هایپرفلورسانس ناشی از نشت را در مرکز حلقه اگزودا نشان می‌دهد.

شکل ۱۳.۹ ماکولوپاتی دیابتی منتشر (دیفیوز). (A) خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای – ضخیم‌شدگی منتشر شبکیه وجود دارد (فلش)، که دیدن آن از نظر بالینی ممکن است دشوار باشد؛ (B) فاز تأخیری FA که هایپرفلورسانس وسیع (فلش) را در قطب خلفی به دلیل نشت در همان بیمار نشان می‌دهد.

شکل ۱۳.۱۰ ماکولوپاتی دیابتی ایسکمیک. (A) خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای و لکه‌های پشمی؛ (B) فاز وریدی FA که هیپوفلورسانس را به دلیل عدم پرفیوژن مویرگی در ماکولا و جاهای دیگر نشان می‌دهد.

۵۱۴

رتینوپاتی دیابتی

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۱۵

• ● عروق جدید روی دیسک (NVD) نئوواسکولاریزاسیون روی یا در فاصله یک قطر دیسک از سر عصب بینایی را توصیف می‌کند (شکل ۱۳.۱۴).
• ● NVE نئوواسکولاریزاسیون دورتر از دیسک را توصیف می‌کند (شکل ۱۳.۱۵).
• ● عروق جدید روی عنبیه (NVI – شکل ۱۳.۱۶)، که به آن روبئوزیس ایریدیس نیز گفته می‌شود، احتمال بالایی برای پیشرفت به گلوکوم نئوواسکولار دارد (به فصل ۱۱ مراجعه کنید).
• ● FA (به شکل ۱۳.۱۴C مراجعه کنید) نئوواسکولاریزاسیون را در مراحل اولیه آنژیوگرام برجسته می‌کند و هایپرفلورسانس نامنظم و در حال گسترش را به دلیل نشت شدید رنگ از بافت نئوواسکولار در مراحل بعدی نشان می‌دهد. FA می‌تواند برای تأیید وجود عروق جدید (NV) در صورت تردید در تشخیص بالینی و همچنین برای مشخص کردن نواحی ایسکمیک شبکیه که ممکن است به طور انتخابی برای درمان لیزری هدف قرار گیرند، استفاده شود.
• ● OCT شبکیه در تشخیص عروق جدید (۱۰۰٪) خوب است، اما نه در تشخیص رگرسیون (۴۵٪) یا فعال شدن مجدد (۱۰٪). با این حال، آنژیوگرافی OCT برای پایش عینی بیماری پس از درمان مفید است.

درمان

عمومی

• ● آموزش بیمار حیاتی است، از جمله نیاز به رعایت برنامه‌های معاینه و درمان برای بهینه‌سازی نتایج بینایی. در دیابت نوع ۲ این ممکن است شامل مشاوره در مورد کاهش وزن و تأکید بر مزایای ورزش منظم باشد.
• ● کنترل دیابت باید بهینه شود.
• ● سایر عوامل خطر، به ویژه فشار خون سیستمیک و هیپرلیپیدمی، باید به ویژه با همکاری دیابتولوژیست بیمار کنترل شوند.
• ● فنوفیبرات ۲۰۰ میلی‌گرم روزانه نشان داده شده است که پیشرفت DR را در دیابت نوع ۲ کاهش می‌دهد و تجویز آن باید در نظر گرفته شود. این تصمیم مستقل از این است که آیا بیمار قبلاً استاتین مصرف می‌کند یا خیر.
• ● سیگار کشیدن به طور قطعی نشان داده نشده است که بر رتینوپاتی تأثیر بگذارد، اما به بیماران باید توصیه شود که برای کاهش خطر عوارض ماکروواسکولار، سیگار را ترک کنند.

• ● سایر عوامل قابل اصلاح مانند آنمی و نارسایی کلیه باید در صورت لزوم مورد توجه قرار گیرند.

درمان چشمی ادم ماکولای دیابتی

تا همین اواخر، فوتوکوآگولاسیون لیزری درمان اصلی DMO بود که خطر کاهش بینایی متوسط را تا ۵۰٪ در مقایسه با مشاهده کاهش می‌داد. در دسترس بودن عوامل ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای و شواهد قوی برای حمایت از اثربخشی آنها، رویکرد مدیریت را در سال‌های اخیر به طور چشمگیری تغییر داده است. بسیاری از دستورالعمل‌های فعلی مراقبت از نتایج کارآزمایی‌های کنترل‌شده تصادفی آینده‌نگر بزرگ که توسط شبکه تحقیقات بالینی رتینوپاتی دیابتی (DRCR.net) انجام شده است، نشأت گرفته‌اند. باید به خاطر داشت که این مطالعات نتایج متوسطی را در گروه‌هایی از بیماران ارائه می‌دهند و پاسخ‌های فردی ممکن است به طور قابل توجهی متفاوت باشد، به طوری که برخی از بیماران سود کمی از این مداخلات می‌برند یا هیچ سودی نمی‌برند. گزینه‌ها باید همیشه به طور کامل با بیمار در میان گذاشته شوند. به طور خاص، بیماران با دید خوب (۶/۷.۵ یا بهتر) که در غیر این صورت معیارهای درمان را دارند، ممکن است ترجیح دهند تا زمانی که خطرات و مزایای مداخلات مختلف در نظر گرفته شود، تحت نظر باشند. نیاز به پیگیری دقیق و هزینه درمان پیشنهادی نیز ممکن است برای برخی از بیماران یک مسئله باشد و باید هنگام بحث در مورد درمان در نظر گرفته شود.

• ● عوامل ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای
  • ○ پروتکل I DRCR.net نتیجه می‌گیرد که رانیبیزوماب داخل زجاجیه‌ای به طور موثرتری نسبت به درمان لیزری کانونی/شبکه‌ای، حدت بینایی را برای DMO با درگیری مرکز بهبود می‌بخشد. درمان لیزری باید به مدت ۶ ماه پس از شروع درمان ضد VEGF به تعویق بیفتد. نتایج خوب را می‌توان برای حداقل ۵ سال انتظار داشت، با کاهش متوالی در تعداد تزریق‌های ضد VEGF.
  • ○ پروتکل T DRCR.net نتیجه می‌گیرد که هیچ تفاوتی در حدت بینایی در ۵ سال وجود ندارد، صرف نظر از اینکه آفلیبرسپت، بواسیزوماب یا رانیبیزوماب در بیماران استفاده شود.

۵۱۶

رتینوپاتی دیابتی

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۱۷

• ○ ماکولوپاتی دیابتی و حدت بینایی بهتر از ۶/۱۵ است. با این حال، آفلیبرسپت در مقایسه با بواسیزوماب در افرادی که دید ۶/۱۵ یا بدتر دارند، احتمال بیشتری برای بهبود حدت بینایی دارد (شکل ۱۳.۱۷).
• ○ فاریسیماب جدیدترین آنتی‌بادی مونوکلونال موجود برای درمان ماکولوپاتی دیابتی است. این دارو با خنثی کردن آنژیوپویتین-۲ و VEGF-A عمل می‌کند که منجر به کاهش نفوذپذیری عروقی و التهاب، مهار رگ‌زایی و بهبود پایداری عروقی می‌شود. این دارو در بهبود بینایی به اندازه آفلیبرسپت و رانیبیزوماب با پروفایل عوارض جانبی مشابه مؤثر است (مطالعات YOSEMITE و RHINE). پس از چهار تزریق ماهانه اولیه، می‌توان از رویکرد درمان-و-تمدید (treat-and-extend) با ۶ میلی‌گرم فاریسیماب استفاده کرد که منجر به یک رژیم دوزینگ تا ۱۶ هفته می‌شود (بسته به حدت بینایی و یافته‌های OCT).

• ● فوتوکوآگولاسیون لیزری
  • ○ اگرچه درمان ضد VEGF در اکثر موارد جایگزین درمان لیزری شده است، لیزر ماکولا یک گزینه درمانی اثبات‌شده است. این روش به طور قابل توجهی کمتر از سایر گزینه‌ها مؤثر است، اما جایگاه خود را دارد و می‌تواند در موارد ضخیم‌شدگی خارج از مرکز شبکیه هنگامی که اگزوداها فووه‌آ را تهدید می‌کنند، در نظر گرفته شود.
  • ○ لیزر کانونی. سوختگی‌های لیزر YAG با فرکانس دو برابر شده، دیود یا آرگون با استفاده از یک نقطه به اندازه ۵۰-۱۰۰ میکرومتر، مدت زمان ۰.۰۲-۰.۱ ثانیه با قدرت کافی برای به دست آوردن یک واکنش خاکستری خفیف در زیر میکروآنوریسم، بر روی میکروآنوریسم‌های نشت‌دهنده در فاصله ۵۰۰-۳۰۰۰ میکرومتر از فووه‌آ اعمال می‌شود.
  • ○ لیزر شبکه‌ای اصلاح‌شده. یک شبکه «اصلاح‌شده» شامل درمان کانونی (فوکال) برای کانون‌های نشت، معمولاً میکروآنوریسم‌ها است. استفاده از لیزر شبکه‌ای دیگر توصیه نمی‌شود.
• ● درمان لیزری زیرآستانه‌ای ماکولا. این روش از یک سری پالس‌های لیزری بسیار کوتاه (معمولاً ۱۰۰-۳۰۰ میکروثانیه) «روشن»، همراه با یک فاصله نسبتاً طولانی‌تر «خاموش» (معمولاً ۱۷۰۰-۱۹۰۰ میکروثانیه) استفاده می‌کند که امکان اتلاف انرژی را فراهم می‌آورد. این کار آسیب جانبی به شبکیه و کوروئید را به حداقل می‌رساند در حالی که اپیتلیوم رنگدانه شبکیه را تحریک می‌کند. درمان زیرفووه‌آ امکان‌پذیر است. گزارش‌های مثبتی از نتایج مطلوب با استفاده از این فناوری وجود دارد (شکل ۱۳.۱۹)، اما هیچ کارآزمایی بالینی که برتری آن را نسبت به لیزر معمولی یا درمان ضد VEGF نشان دهد، وجود ندارد.

• ● تریامسینولون داخل زجاجیه‌ای و ایمپلنت‌های استروئیدی با رهش پایدار. در چشم‌های پسودوفاکیک، تزریق استروئید تریامسینولون داخل زجاجیه‌ای و به دنبال آن لیزر فوری، با بهبود بینایی و کاهش ضخامت شبکیه، قابل مقایسه با رانیبیزوماب است. این یک گزینه درمانی خوب در بارداری یا در مواردی است که منع مصرف برای درمان ضد VEGF وجود دارد (مثلاً انفارکتوس میوکارد اخیر). با این حال، خطر قابل توجهی برای ایجاد افزایش فشار داخل چشم (IOP) وجود دارد و باید به طور منظم پایش شود. در چشم فاکیک، خطر افزایش آب مروارید وجود دارد. ایمپلنت‌های استروئیدی داخل زجاجیه‌ای با رهش پایدار (مانند Ozurdex و Iluvien) نتایج امیدوارکننده‌ای را نشان داده‌اند.
• ● ویترکتومی پارس پلانا (PPV) ممکن است در مواردی که ادم ماکولا با کشش مماسی ناشی از هایالوئید خلفی ضخیم و کشیده همراه است (به فصل ۱۴ – سندرم کشش ویترئوماکولار مراجعه کنید) اندیکاسیون داشته باشد. همچنین پیشنهاد شده است که برخی از چشم‌ها بدون هایالوئید خلفی کشیده نیز ممکن است از ویترکتومی سود ببرند. از نظر بالینی، هایالوئید خلفی ضخیم و کشیده با افزایش درخشش سطح پیش‌ماکولار زجاجیه مشخص می‌شود. FA معمولاً نشت منتشر و CMO برجسته را نشان می‌دهد، اما OCT معمولاً ارزیابی قطعی است. چندین اندیکاسیون دیگر برای PPV در مدیریت بیماری چشمی دیابتی وجود دارد (بعداً ببینید).
• ● توصیه‌های خاص
  • ○ CSMO بدون درگیری مرکز ماکولا (به ویژه در جایی که اگزوداها فووه‌آ را تهدید می‌کنند) ممکن است با درمان لیزری به شکل لیزر کانونی (فوکال) با موج پیوسته یا فوتوکوآگولاسیون لیزری شبکه‌ای اصلاح‌شده درمان شود. در صورت دسترسی، رویکرد ضد VEGF یا ایمپلنت استروئیدی داخل زجاجیه‌ای ممکن است جایگزین‌های منطقی برای این اندیکاسیون باشند.
  • ○ CSMO با درگیری مرکز ماکولا، اما با حدت بینایی بهتر از ۶/۱۵ را می‌توان با آفلیبرسپت، بواسیزوماب، فاریسیماب یا رانیبیزوماب درمان کرد. با این حال، بواسیزوماب تورم OCT را کمتر از سایر عوامل کاهش می‌دهد و احتمال بیشتری دارد که منجر به DMO پایدار شود. به عنوان جایگزین، لیزر زیرآستانه‌ای را می‌توان در نظر گرفت. اگر قرار است از لیزر استفاده شود، احتیاط آن است که آن را نزدیک‌تر از ۵۰۰ میکرومتر از مرکز درک شده ماکولا درمان نکنیم.
  • ○ CSMO با درگیری مرکز ماکولا، اما با حدت بینایی ۶/۱۵ یا بدتر و با ضخیم‌شدگی فووه‌آی قابل توجه باید برای درمان با آفلیبرسپت یا فاریسیماب با القای اولیه با استفاده از تزریق‌های ماهانه به مدت ۳-۶ ماه در نظر گرفته شود. رویکرد «در صورت نیاز» باید متعاقباً اتخاذ شود. لیزر کانونی/شبکه‌ای باید به مدت ۶ ماه به تعویق بیفتد. ایمپلنت دگزامتازون داخل زجاجیه‌ای (Ozurdex) یک درمان جایگزین است که ممکن است در بیماران با منع مصرف مطلق یا نسبی برای تزریق‌های ضد VEGF در نظر گرفته شود. در بیماران پسودوفاکیک که پاسخ گذرا اما کاهش قابل توجهی در ادم ماکولا به دنبال تعویض به ایمپلنت فلوئوسینولون استوناید (Iluvien) دارند، یک جایگزین منطقی است، زیرا طولانی‌اثرتر است و نیاز به تزریق‌های مکرر دگزامتازون را کاهش می‌دهد.

۵۱۸

رتینوپاتی دیابتی

شکل ۱۳.۱۷ درمان ضد VEGF برای ادم ماکولای بالینی قابل توجه. (A) نقشه ضخامت ماکولا و ظاهر OCT قبل از درمان که ضخیم‌شدگی منتشر ناحیه ماکولا را نشان می‌دهد؛ (B) ۶ ماه پس از درمان که برطرف شدن ادم را نشان می‌دهد.

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۱۹

شکل ۱۳.۱۸ لیزر برای ادم ماکولای بالینی قابل توجه. (A) قبل از درمان با لیزر شبکه‌ای اصلاح‌شده ماکولا؛ (B) بیمار در (A) بلافاصله پس از لیزر شبکه‌ای.

شکل ۱۳.۱۹ لیزر دیود زیرآستانه‌ای (میکروپالس) برای ادم ماکولای بالینی قابل توجه. (A) نقشه ضخامت ماکولا و ظاهر OCT قبل از درمان که ضخیم‌شدگی ناحیه ماکولا در زیر فووه‌آ را نشان می‌دهد؛ (B) ۳ ماه پس از درمان که عدم وجود ادم را نشان می‌دهد.

۵۲۰

رتینوپاتی دیابتی

• ● DMO همزمان
  • ○ اگر DMO با درگیری مرکزی واقعی یا قریب‌الوقوع نیز وجود داشته باشد، یک عامل ضد VEGF باید در نظر گرفته شود. این ممکن است به عنوان مونوتراپی یا به عنوان درمان کمکی برای PRP استفاده شود.
  • ○ به طور جایگزین، در مورد CSMO بدون درگیری مرکز ماکولا و PDR فعال، درمان لیزری ماکولا را می‌توان علاوه بر PRP در نظر گرفت. در چنین مواردی، درمان لیزری ماکولا باید قبل از PRP یا در همان جلسه درمانی انجام شود.
• ● لنز. از یک لنز تماسی برای ارائه نمای بزرگنمایی شده و پایدار از فوندوس استفاده می‌شود. لنز پانفوندوسکوپیک معمولاً به لنز سه آینه‌ای ترجیح داده می‌شود. برخی از پزشکان ترجیح می‌دهند از لنز تماسی با بزرگنمایی بالا/ناحیه کوچکتر (مانند Mainster، Area Centralis) برای جزء خلفی‌تر درمان استفاده کنند. به خاطر داشتن این نکته ضروری است که تصویر معکوس و برعکس جانبی دیده می‌شود.
• ● بیهوشی. میزان درمانی که در یک جلسه قابل اعمال است ممکن است با ناراحتی بیمار محدود شود. این تمایل دارد که در قطب خلفی و در محیط و روی دسته‌های عروقی-عصبی افقی کمترین و بیشترین باشد و ممکن است با جلسات متوالی بدتر شود.

بیهوشی موضعی در اکثر بیماران کافی است، اگرچه در صورت لزوم می‌توان از بیهوشی زیرتنون یا پری‌بولبار استفاده کرد.

• ● پارامترهای لیزر
  • ○ اندازه نقطه. قطر سوختگی شبکیه ۴۰۰ میکرومتر معمولاً برای PRP مطلوب است. قطر انتخاب شده در رابط کاربری بستگی به لنز تماسی استفاده شده و اپراتور باید از ضریب تصحیح برای لنز خاص انتخابی آگاه باشد. به عنوان یک تقریب، با یک لنز پانفوندوسکوپیک، قطر نقطه واقعی شبکیه دو برابر آن چیزی است که در رابط کاربری انتخاب شده است؛ ۲۰۰ میکرومتر معمولاً برای PRP انتخاب می‌شود که معادل قطر واقعی شبکیه ۴۰۰ میکرومتر است، پس از در نظر گرفتن بزرگنمایی. با Mainster و Area Centralis، قطر واقعی شبکیه تقریباً برابر با انتخاب در رابط کاربری است، بنابراین ممکن است ۴۰۰ میکرومتر انتخاب شود.
  • ○ مدت زمان بستگی به نوع لیزر دارد؛ ۰.۰۵-۰.۱ ثانیه به طور مرسوم با لیزر آرگون استفاده می‌شد، اما لیزرهای جدیدتر از پالس‌های بسیار کوتاه‌تر استفاده می‌کنند و ۰.۰۱-۰.۰۵ ثانیه (۱۰-۵۰ میلی‌ثانیه) محدوده توصیه شده فعلی است. استراتژی‌های چندنقطه‌ای

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۲۱

موجود در برخی دستگاه‌ها از ترکیبی از مدت زمان پالس کوتاه (مثلاً ۲۰ میلی‌ثانیه)، فواصل زمانی بسیار کوتاه و آرایه‌های تحویل برنامه‌ریزی‌شده برای تسهیل کاربرد تعداد زیادی پالس در یک دوره کوتاه استفاده می‌کنند (شکل ۱۳.۲۰B). PRP زیرآستانه‌ای واقعی نیز تحت بررسی است و نتایج امیدوارکننده‌ای را نشان می‌دهد. به نظر می‌رسد مدت زمان پالس کوتاه‌تر به تعداد کل سوختگی‌های بیشتری برای پاسخ کافی نیاز دارد و ممکن است برای دستیابی به رگرسیون کندتر باشد.

• ○ قدرت باید برای ایجاد تنها یک سوختگی با شدت کم کافی باشد.
• ○ فاصله‌گذاری. سوختگی‌ها باید با عرض ۱-۱.۵ سوختگی از هم جدا شوند.
• ○ وسعت ناحیه تحت درمان. جلسه درمانی اولیه باید در اکثر موارد شامل ۱۵۰۰ سوختگی باشد، اگرچه در صورت وجود خطر قریب‌الوقوع از دست دادن بینایی ناشی از خونریزی زجاجیه، ممکن است تعداد بیشتری اعمال شود. درمان گسترده‌تر در یک جلسه، احتمال عوارض را بیشتر می‌کند. ارقام گزارش‌شده متفاوت است، اما احتمالاً ۲۵۰۰-۳۵۰۰ سوختگی برای رگرسیون PDR خفیف، ۴۰۰۰ برای PDR متوسط و ۷۰۰۰ برای PDR شدید مورد نیاز است. تعداد سوختگی‌ها فقط راهنمایی تقریبی ارائه می‌دهد، زیرا وسعت مؤثر درمان به متغیرهای متعددی بستگی دارد.
• ○ الگوی درمان. درمان به طور کلی به ناحیه خارج از قوس‌های عروقی ماکولای تمپورال محدود می‌شود. عمل خوب این است که در اوایل درمان یک «سد» از سوختگی‌های لیزر به صورت تمپورال نسبت به ماکولا ایجاد شود تا به کاهش خطر آسیب تصادفی ماکولا کمک کند. بسیاری از پزشکان دو قطر دیسک درمان‌نشده در سمت بینی دیسک را رها می‌کنند تا میدان دید پاراسنترال را حفظ کنند. در PDR بسیار شدید، توصیه می‌شود که ابتدا فوندوس تحتانی درمان شود، زیرا هرگونه خونریزی زجاجیه به سمت پایین گرانش می‌یابد و مانع از درمان بیشتر می‌شود. از نواحی کشش ویترئورتینال باید اجتناب شود.

• ● معاینه مجدد به شدت PDR و نیاز به برنامه‌های درمانی متوالی بستگی دارد. درمان اولیه باید در طی ۲-۳ جلسه تقسیم شود. پس از اعمال تعداد کافی سوختگی، می‌توان یک بررسی مناسب برای ۴-۶ هفته تنظیم کرد.

• ● شاخص‌های رگرسیون شامل کند شدن نوک عروق، کوچک شدن و ناپدید شدن NV، که اغلب عروق «شبح» یا فیبروز را باقی می‌گذارد (شکل ۱۳.۲۰C و D)، رگرسیون IRMA، کاهش تغییرات وریدی، جذب خونریزی‌های شبکیه، رنگ‌پریدگی دیسک است. انقباض عروق در حال رگرسیون یا القای مرتبط جدایی زجاجیه می‌تواند باعث خونریزی زجاجیه شود. تکثیر فیبروزه قابل توجه می‌تواند منجر به جداشدگی کششی شبکیه شود (به زیر مراجعه کنید). بیماران باید تحت نظر باقی بمانند، زیرا عود می‌تواند با نیاز به PRP اضافی رخ دهد.

مهار VEGF برای رتینوپاتی پرولیفراتیو

پروتکل S PRCR.net نتیجه می‌گیرد که درمان با رانیبیزوماب داخل زجاجیه‌ای به اندازه PRP در بیماران با PDR پرخطر تا ۵ سال مؤثر است. میزان ادم ماکولا کاهش می‌یابد و میدان بینایی کمی بهتر از درمان ضد VEGF حفظ می‌شود. صرف نظر از گزینه درمانی، تقریباً نیمی از بیماران دچار خونریزی زجاجیه خواهند شد.

در طول آن دوره. درمان ضد VEGF باید اجتناب شود و PRP ارائه شود اگر پیگیری احتمالاً ضعیف باشد یا هزینه یک مسئله باشد.

• ● درمان روبئوزیس ایریدیس (به فصل ۱۱ مراجعه کنید).
• ● درمان PDR قبل از جراحی آب مروارید (به فصل ۱۰ مراجعه کنید).

فوتوکوآگولاسیون هدفمند شبکیه (TRP)

FA با میدان دید وسیع امکان تعیین دقیق عدم پرفیوژن مویرگی محیطی را فراهم می‌کند (شکل ۱۳.۲۱). درمان انتخابی این نواحی با لیزر پراکنده به طور مؤثری منجر به رگرسیون NV می‌شود در حالی که عوارض بالقوه را به حداقل می‌رساند.

بیماری پیشرفته چشمی دیابت

بیماری پیشرفته دیابتی یک عارضه جدی و تهدیدکننده بینایی از DR است که در بیمارانی رخ می‌دهد که درمان آنها ناکافی یا ناموفق بوده است. گاهی اوقات، بیماری پیشرفته در هنگام مراجعه مشهود است.

ویژگی‌های بالینی

• ● خونریزی ممکن است پیش‌شبکیه‌ای (رتروهایالوئید)، داخل ژل یا هر دو باشد (شکل ۱۳.۲۲A). پاک شدن خونریزی‌های داخل ژل معمولاً بیشتر از خونریزی‌های پیش‌شبکیه‌ای طول می‌کشد زیرا اولی معمولاً قابل توجه‌تر است. در برخی چشم‌ها، خون تغییریافته روی سطح خلفی زجاجیه فشرده می‌شود تا «غشای اخرایی» تشکیل دهد. سونوگرافی در چشم‌های با خونریزی متراکم زجاجیه برای تشخیص احتمال جداشدگی شبکیه مرتبط استفاده می‌شود.
• ● جداشدگی کششی شبکیه (شکل ۱۳.۲۲B و C) در اثر انقباض پیشرونده غشاهای فیبروواسکولار روی نواحی چسبندگی ویترئورتینال ایجاد می‌شود. جداشدگی زجاجیه خلفی در چشم‌های مبتلا به PDR به دلیل چسبندگی‌های قوی بین زجاجیه قشری و نواحی تکثیر فیبروواسکولار ناقص است. خونریزی اغلب در این محل‌ها به دلیل استرس اعمال شده بر NV رخ می‌دهد.
• ● روبئوزیس ایریدیس (نئوواسکولاریزاسیون عنبیه – NVI) ممکن است در چشم‌های مبتلا به PDR رخ دهد و اگر شدید باشد ممکن است منجر به گلوکوم نئوواسکولار شود (به فصل ۱۱ مراجعه کنید). NVI به ویژه در چشم‌های مبتلا به PDR شدید شایع است.

شکل ۱۳.۲۱ FA با میدان دید وسیع که نواحی گسترده‌ای از عدم پرفیوژن مویرگی را نشان می‌دهد – فلش یک نمونه کاملاً مشخص را نشان می‌دهد. (با تشکر از ا. آمبرزین.)

۵۲۲

رتینوپاتی دیابتی

فصل ۱۳

بیماری‌های عروقی شبکیه

۵۲۳

شکل ۱۳.۲۳ خونریزی بزرگ پیش‌ماکولار رتروهایالوئید. (A) قبل؛ (B) و (C) پس از هایالوئیدوتومی با لیزر Nd:YAG. (با تشکر از اس چن.)

پاپیلوپاتی دیابتی

گمان می‌رود پاپیلوپاتی دیابتی (پاپیلایتیس دیابتی) یک نوع غیرشایع از نوروپاتی اپتیک ایسکمیک قدامی باشد، اگرچه معمولاً دوطرفه است و تمایل به تورم منتشرتر دیسک دارد.

• ● پاتوژنز. پاتوژنز زمینه‌ای ناشناخته است. این وضعیت به احتمال زیاد در افراد با دیسک‌های اپتیک کوچک و پس از کاهش سریع سطح قند خون رخ می‌دهد.
• ● ویژگی‌های بالینی. عمدتاً در افراد جوان‌تر مبتلا به دیابت رخ می‌دهد و با اختلال بینایی خفیف و بدون درد تظاهر می‌کند که در بیش از نیمی از موارد یک‌طرفه است. تورم هایپرمیک دیسک مشخصه آن است و تلانژکتازی دیسک اغلب وجود دارد (شکل ۱۳.۲۴A و B). ممکن است ازدحام (Crowding) در دیسک چشم مقابل یافت شود.
• ● بهبود. بهبود در طی چند ماه رخ می‌دهد (شکل ۱۳.۲۴C)، که اغلب رنگ‌پریدگی خفیف دیسک را به جای می‌گذارد. حدت بینایی نهایی (VA) در ۸۰٪ موارد ۶/۱۲ یا بهتر است، که تحت تأثیر DR همزمان قرار دارد.
• ● تشخیص افتراقی. تلانژکتازی نباید با نئوواسکولاریزاسیون اشتباه گرفته شود. تمایز از پاپیلوفلبيت نوع انسداد ورید شبکیه (RVO) (به زیر مراجعه کنید) بر اساس وجود خونریزی‌های گسترده‌تر شبکیه و احتقان وریدی در دومی است، اما ممکن است امکان‌پذیر نباشد. در صورت وجود تورم دوطرفه دیسک، باید افزایش فشار داخل جمجمه رد شود.
• ● درمان. هیچ درمان معتبری وجود ندارد. عوامل ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای و استروئیدها از مسیرهای مختلف امتحان شده‌اند، بدون هیچ سود قابل توجهی.

تا ۱۰٪ از افراد بالای ۴۰ سال بدون دیابت ملیتوس، ویژگی‌های رتینوپاتیک - معمولاً بسیار خفیف - مانند میکروآنوریسم‌ها، خونریزی‌های نقطه‌ای و لکه‌ای و لکه‌های پشمی را نشان می‌دهند که با تشخیص DR سازگار است. با فرض اینکه علت چشمی جایگزین مانند RVO یا تلانژکتازی ماکولای ایدیوپاتیک رد شده باشد، این رتینوپاتی «غیردیابتی» تمایل به ارتباط با افزایش خطر عروقی-مغزی و قلبی-عروقی دارد و ممکن است به ویژه در بیماران با فشار خون شناخته شده یا در مراحل اولیه شایع باشد. شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد ممکن است نشانگری از دیابت پیش‌بالینی در برخی بیماران باشد؛ کالیبر بالاتر ونول‌ها نیز ممکن است این را نشان دهد. مدیریت مناسب تعریف نشده است، اگرچه ارزیابی و مدیریت بهینه عوامل خطر عروقی سیستمیک ممکن است محتاطانه باشد. علائم معمولاً به طور خود به خود ناپدید می‌شوند و این در افرادی با سطوح پایین‌تر خطر قلبی-عروقی محتمل‌تر است.

مقدمه

ترومبوز ورید شبکیه به شدت با عوامل موضعی و سیستمیک مرتبط با سن در ارتباط است. این دومین بیماری شایع عروقی شبکیه پس از DR است. این وضعیت ۵ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر را در دنیای صنعتی تحت تأثیر قرار می‌دهد. در انسداد شاخه‌ای ورید شبکیه (BRVO)، ضخیم‌شدگی آرتریوسکلروتیک یک شریانچه شاخه‌ای شبکیه با فشرده‌سازی یک ونول در نقطه تقاطع شریانی-وریدی همراه است که با داشتن یک غلاف ادوانتیس مشترک تشدید می‌شود. این امر منجر به

۵۲۴

بیماری انسدادی ورید شبکیه

شکل ۱۳.۲۴ پاپیلوپاتی دیابتی. (A) تورم هایپرمیک دیسک و تلانژکتازی (فلش) بدون علائم بینایی؛ (B) آنژیوگرام فلورسئین دیسک اپتیک نشان داده شده در (A) که تلانژکتازی و علائم رتینوپاتی زمینه‌ای اولیه را نشان می‌دهد؛ (C) ظاهر دیسک ۲ ماه بعد پس از بهبود خود به خودی.

تغییرات ثانویه شامل از دست دادن سلول‌های اندوتلیال، جریان آشفته و تشکیل ترومبوز است. به طور مشابه، ورید و شریان مرکزی شبکیه یک غلاف مشترک در نقاط تقاطع خلفی لامینا کربروزا دارند، به طوری که تغییرات آترواسکلروتیک شریان ممکن است باعث انسداد ورید مرکزی شبکیه (CRVO) شود. تصور می‌شود عوامل پروترومبوتیک هماتولوژیک در اقلیتی مهم هستند و استعداد آترواسکلروتیک آناتومیک را تقویت می‌کنند. پس از وقوع انسداد ورید، افزایش فشار ورید و مویرگ با رکود جریان خون به دنبال دارد که منجر به هیپوکسی شبکیه می‌شود، که به نوبه خود منجر به آسیب به سلول‌های اندوتلیال مویرگی، نشت اجزای خون و آزادسازی واسطه‌هایی مانند VEGF می‌شود.

عوامل خطر

• ● سن مهم‌ترین عامل است. بیش از ۵۰٪ موارد در بیماران بالای ۶۵ سال رخ می‌دهد.
• ● فشار خون بالا در دو سوم یا بیشتر بیماران RVO بالای ۵۰ سال و در ۲۵٪ بیماران جوان‌تر وجود دارد. این یک عامل خطر به ویژه مهم در بیماران مبتلا به BRVO است.
• ● هیپرلیپیدمی در یک سوم یا بیشتر بیماران، صرف نظر از سن، وجود دارد.
• ● دیابت ملیتوس در حداکثر ۱۵٪ از بیماران بالای ۵۰ سال وجود دارد. در بیماران آسیایی و آفریقایی شایع‌تر است، اما در بیماران جوان‌تر غیرشایع است.
• ● گلوکوم و فشار خون چشمی با خطر بالاتر CRVO همراه هستند.
• ● قرص ضد بارداری خوراکی. در زنان جوان‌تر، قرص ضد بارداری شایع‌ترین ارتباط زمینه‌ای است و احتمالاً نباید پس از RVO مصرف شود.
• ● سیگار کشیدن. سیگار کشیدن فعلی ممکن است با افزایش بروز RVO همراه باشد.
• ● غیرشایع. کم‌آبی بدن، اختلالات میلوپرولیفراتیو (مانند میلوم، پلی‌سیتمی)، ترومبوفیلی (مانند هیپرهموسیستئینمی، سندرم آنتی‌فسفولیپید، جهش فاکتور V لیدن)، بیماری التهابی مرتبط با پری‌فلبیت انسدادی (مانند سندرم بهجت، سارکوئیدوز، گرانولوماتوز وگنر)، بیماری اربیتال و نارسایی مزمن کلیه.

ارزیابی سیستمیک

تشخیص و مدیریت بیماری سیستمیک مرتبط عمدتاً با هدف کاهش خطر حوادث انسدادی عروقی در آینده، هم چشمی و هم سیستمیک، است.

همه بیماران

• ● فشار خون (BP).
• ● سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) یا ویسکوزیته پلاسما (PV).
• ● شمارش کامل خون (FBC).
• ● قند خون تصادفی. ارزیابی بیشتر برای دیابت در صورت اندیکاسیون.
• ● کلسترول تام و لیپوپروتئین با چگالی بالا (HDL) تصادفی. آزمایش‌های لیپید اضافی ممکن است در نظر گرفته شود.

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۲۵

• ● الکتروفورز پروتئین پلاسما. برای تشخیص دیس‌پروتئینمی‌ها مانند میلوم متعدد.
• ● سایر آزمایش‌ها. برخی مراجع از بررسی روتین برای آسیب اندام‌های انتهایی سیستمیک مرتبط با عوامل خطر قلبی-عروقی که معمولاً در بیماران RVO یافت می‌شود، حمایت می‌کنند. هدف از این کار کمک به پیشگیری از آسیب‌های غیرچشمی بیشتر و همچنین تسهیل مدیریت سیستمیک برای کاهش خطر انسدادهای چشمی مکرر است.
  • ○ اوره، الکترولیت‌ها و کراتینین برای تشخیص بیماری کلیوی مرتبط با فشار خون. نارسایی مزمن کلیه نیز یک علت نادر RVO است.
  • ○ آزمایش عملکرد تیروئید. شیوع بالاتری از بیماری تیروئید در بیماران RVO وجود دارد.
  • ○ الکتروکاردیوگرافی (ECG). هیپرتروفی بطن چپ با فشار خون همراه است.

بیماران منتخب بر اساس اندیکاسیون بالینی

این آزمایش‌ها ممکن است در (الف) بیماران زیر ۵۰ سال؛ (ب) در RVO دوطرفه؛ (ج) بیمارانی با ترومبوزهای قبلی یا سابقه خانوادگی ترومبوز؛ و (د) برخی بیمارانی که بررسی برای ارتباطات شایع در آن‌ها منفی است، در نظر گرفته شوند. شواهد یک ارتباط سببی برای بسیاری از این موارد محدود است.

• ●رادیوگرافی قفسه سینه. سارکوئیدوز، سل، هیپرتروفی بطن چپ در فشار خون.
• ●پروتئین واکنشی C (CRP). شاخص حساس التهاب.
• ●سطح هموسیستئین پلاسما. برای حذف هیپرهموسیستئینمی، که شواهد منطقی برای افزایش خطر RVO در مورد آن وجود دارد.
• ●«غربالگری ترومبوفیلی». به طور قراردادی به ترومبوفیلی ارثی اشاره دارد. آزمایش‌ها ممکن است شامل زمان ترومبین، زمان پروترومبین و زمان ترومبوپلاستین نسبی فعال شده، آزمایش عملکردی آنتی‌ترومبین، پروتئین C، پروتئین S، مقاومت به پروتئین C فعال شده، جهش فاکتور V لیدن، جهش پروترومبین G20210A، ضد انعقاد لوپوس و به ویژه آنتی‌بادی آنتی‌کاردیولیپین (IgG و IgM) باشند.
• ●اتوآنتی‌بادی‌ها. فاکتور روماتوئید، آنتی‌بادی ضدهسته‌ای (ANA)، آنتی‌بادی ضد DNA، آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA).
• ●آنزیم مبدل آنژیوتانسین سرم (ACE). سارکوئیدوز.
• ●سرولوژی ترپونما. به فصل ۱۲ مراجعه کنید.
• ●تصویربرداری داپلکس کاروتید برای رد سندرم ایسکمیک چشمی.

تشخیص

• ●علائم و حدت بینایی (VA) به محل آناتومیک انسداد بستگی دارد. اگر ماکولا درگیر باشد، شروع ناگهانی و بدون درد تاری دید و متامورفوپسی تجربه می‌شود. انسداد محیطی ممکن است بدون علامت باشد.
• ●نئوواسکولاریزاسیون عنبیه (NVI) و گلوکوم نئوواسکولار (NVG) در BRVO بسیار کمتر از CRVO شایع هستند (۲-۳٪ در ۳ سال).

• ● فوندوس (ته چشم)
  • ○ اتساع و پرپیچ‌وخم شدن سگمان وریدی درگیر، با خونریزی‌های شعله‌ای و نقطه‌ای/لکه‌ای، عمدتاً در ناحیه شبکیه که توسط ورید ترومبوزه تخلیه می‌شود، هرچند ممکن است خونریزی گاه به گاه در جای دیگری نیز شناسایی شود. لکه‌های کاتن-وول و ادم شبکیه ممکن است وجود داشته باشند، اما اینها غیرقابل اجتناب نیستند.
  • ○ ربع فوقانی-گیجگاهی شایع‌ترین محل درگیری است.
  • ○ محل انسداد ممکن است به عنوان یک نقطه تقاطع شریانی-وریدی قابل شناسایی باشد (شکل ۱۳.۲۵).
  • ○ ویژگی‌های حاد معمولاً ظرف ۶-۱۲ ماه برطرف می‌شوند و غلاف‌دار شدن ورید و اسکلروز و خونریزی پایدار/مکرر متغیر باقی می‌مانند (شکل ۱۳.۲۶). شدت علائم باقی‌مانده بسیار متغیر است.
  • ○ عروق جانبی (کولترال) ممکن است در نزدیکی نواحی پرفیوژن محدود مویرگی پس از هفته‌ها تا ماه‌ها شکل بگیرند. آنها معمولاً یک سگمان با عملکرد ضعیف را به یک سگمان با عملکرد طبیعی از گردش وریدی متصل می‌کنند و به طور معمول به صورت کانال‌های پرپیچ‌وخم یا حلقه‌ای ظاهر می‌شوند. آنها ممکن است از رافه افقی بین قوس‌های عروقی فوقانی و تحتانی عبور کنند (شکل ۱۳.۲۷A). ظهور کولترال‌ها با پیش‌آگهی بهتری همراه است.
  • ○ ادم ماکولای مزمن شایع‌ترین علت حدت بینایی پایین پایدار پس از BRVO است (شکل ۱۳.۲۷B).
  • ○ نئوواسکولاریزاسیون شبکیه در حدود ۸٪ از چشم‌ها تا ۳ سال بعد رخ می‌دهد. این خطر در چشم‌هایی با بیش از حدود پنج مساحت دیسک عدم پرفیوژن در آنژیوگرافی فلورسئین (بیش از یک سوم چشم‌ها) بسیار بالاتر است (شکل ۱۳.۲۷C و D). NVE شایع‌تر از NVD است. NVE معمولاً در مرز شبکیه ایسکمیک تخلیه شده توسط ورید مسدود شده ایجاد می‌شود. آنها به طور معمول در عرض ۶-۱۲ ماه ظاهر می‌شوند، اما ممکن است در هر زمانی ایجاد شوند.
  • ○ خونریزی‌های مکرر ویتره و پری‌رتینال و جداشدگی کششی شبکیه گاه به گاه می‌تواند ثانویه به نئوواسکولاریزاسیون رخ دهد.
• ● آنژیوگرافی فلورسئین (FA) ایسکمی محیطی و ماکولا (عدم پرفیوژن مویرگی، رنگ‌آمیزی دیواره عروق، «هرس» عروق – شاخه‌های کوچکی که پر نمی‌شوند)، خونریزی و ادم را با عروق جانبی که معمولاً در موارد تثبیت شده تشکیل می‌شوند، نشان می‌دهد (شکل ۱۳.۲۷D). پر شدن وریدی با تأخیر است. در موارد دیررس یا خفیف، FA ممکن است تشخیصی باشد.

مدیریت

• ●فشار خون شریانی سیستمیک و هیپرلیپیدمی، در صورت وجود، باید درمان شوند. بررسی‌های بیشتر برای تعیین علت زمینه‌ای در بیماران جوان‌تر از ۵۰ سال، در کسانی که با BRVO دوطرفه مراجعه می‌کنند یا در کسانی که سابقه BRVO مکرر بدون مداخله قبلی دارند، لازم است.
• ●تحت نظر گرفتن بدون مداخله معمولاً در صورتی اندیکاسیون دارد که حدت بینایی ۶/۹ یا بهتر باشد، یا علی‌رغم بدتر بودن، به طور واضح در حال بهبود باشد.
• ●NVE یا NVD به طور کلی به عنوان اندیکاسیونی برای فوتوکوآگولاسیون سکتوری در نظر گرفته می‌شوند، اگرچه برخی مراجع از درمان خودداری می‌کنند مگر اینکه خونریزی ویتره رخ دهد زیرا اوایل

۵۲۶

بیماری انسدادی ورید شبکیه

شکل ۱۳.۲۵ طبقه‌بندی انسداد شاخه‌ای ورید شبکیه بر اساس محل انسداد. (A) اصلی در دیسک؛ (B) اصلی دور از دیسک؛ (C) ماکولار جزئی؛ (D–F) محیطی بدون درگیری ماکولا.

شکل ۱۳.۲۶ BRVO حاد. (A) انسداد شاخه‌ای ورید گیجگاهی فوقانی با گسترش به ماکولا؛ (B) احتقان وریدی گیجگاهی فوقانی و لکه‌های کاتن-وول؛ (C) خونریزی عمدتاً ماکولار؛ (D) FA نشان‌دهنده هیپوفلورسانس. (با تشکر از C Barry – شکل A.)

به نظر نمی‌رسد مداخله بر نتیجه بینایی تأثیر بگذارد. سوختگی‌هایی با شدت خفیف تا متوسط، قطر واقعی ۴۰۰-۵۰۰ میکرومتر، مدت زمان ۰.۰۵ ثانیه و با فاصله یک عرض سوختگی از یکدیگر در ناحیه ایسکمیک اعمال می‌شوند (شکل ۱۳.۲۸A). FA می‌تواند برای تأیید NV مشکوک در صورت لزوم و برای نشان دادن نواحی ایسکمیک که ممکن است به طور خاص با لیزر هدف قرار گیرند، استفاده شود (شکل ۱۳.۲۸B). لیزر ممکن است با تزریق داخل زجاجیه‌ای ماهانه ۴ تا ۶ هفته‌ای آنتی-VEGF ترکیب شود.

• ● NVI یک اندیکاسیون برای PRP سکتوری فوری است. گلوکوم ثانویه احتمالاً کمتر از CRVO تهاجمی است. برای مدیریت دقیق NVG به فصل ۱۱ مراجعه کنید.
• ● عوامل آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای (شکل ۱۳.۲۸C و D). این عوامل به طور گسترده برای درمان ادم ماکولا ثانویه به BRVO پذیرفته شده‌اند. تمام عوامل موجود در این شرایط مؤثر هستند، اما تزریقات مکرر لازم است. مطالعه BRAVO نشان می‌دهد که رانیبیزوماب در ۱۲ ماهگی بر درمان لیزر گرید سنتی برتری دارد. این نتیجه توسط مطالعه VIBRANT تأیید می‌شود، که نشان می‌دهد بهبودهای VA که پس از تزریقات ماهانه افلیبرسپت ایجاد می‌شود، می‌تواند...

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۲۷

۵۲۸

بیماری انسدادی ورید شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۲۹

۵۳۰

بیماری انسدادی ورید شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۳۱

۵۳۲

بیماری انسدادی ورید شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۳۳

• ● ارزیابی سیستمیک همانطور که در بالا توضیح داده شد، ضروری است و به دنبال آن مدیریت سیستمیک مناسب انجام می‌شود (در ادامه بحث شده است).
• ● درمان ادم ماکولا. درمان به طور کلی برای حدت بینایی بدتر از ۶/۹ و/یا با ضخامت مرکزی ماکولا قابل توجه (بیشتر از ۲۵۰ میکرومتر) در OCT اندیکاسیون دارد، اما بعید است اگر حدت بینایی ۶/۱۲۰ یا بدتر باشد، سودی داشته باشد. عوامل آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای یا ایمپلنت دگزامتازون استاندارد فعلی مراقبت هستند.
  • ○ تزریقات آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای. مطالعه CRUISE نتیجه می‌گیرد که تزریقات ماهانه رانیبیزوماب برای ۶ ماه احتمال بیشتری برای بهبود حدت بینایی نسبت به پلاسبو دارد. مطالعه COPERNICUS نتایج مشابهی را با استفاده از افلیبرسپت داخل زجاجیه‌ای حتی زمانی که پروتکل «در صورت نیاز» اتخاذ می‌شود، ارائه می‌دهد. بواسیزوماب نیز در این شرایط مؤثر است و بنابراین به طور معمول در عمل بالینی استفاده می‌شود.
  • ○ ایمپلنت دگزامتازون داخل زجاجیه‌ای. کارآزمایی GENEVA از یک ایمپلنت داخل زجاجیه‌ای دگزامتازون با رهش پایدار و زیست‌تخریب‌پذیر (۷۰۰ میکروگرم) (Ozurdex) نشان می‌دهد که بهبود قابل توجه بینایی و آناتومیک (شکل 13.35A و B) را می‌توان در ۲ ماه اول پس از یک بار کاشت انتظار داشت و اگرچه این بهبودی تا ۶ ماهگی به سطح پایه کاهش می‌یابد، درمان می‌تواند تکرار شود. همانند تریامسینولون، افزایش جزئی فشار داخل چشمی (IOP) و آب مروارید وجود دارد. تجویز در عرض ۹۰ روز از شروع ادم ماکولای سیستوئید (CMO) احتمالاً با بهبود نتیجه همراه است. درمان می‌تواند پس از ۴-۶ ماه تکرار شود. مطالعه COMRADE نتیجه می‌گیرد که چشم‌های تحت درمان با رانیبیزوماب، حدت بینایی به طور قابل توجهی بهتری نسبت به چشم‌های دریافت کننده ایمپلنت دگزامتازون داخل زجاجیه‌ای (۰.۷ میلی‌گرم) در ۶ ماهگی دارند.
  • ○ تریامسینولون داخل زجاجیه‌ای (شکل 13.35C). مطالعه SCORE بهبود سه یا بیشتر خط دید را در بیش از ۲۵٪ بیماران (در مقابل ۷٪ کنترل‌ها) که با میانگین دو تزریق ۱ میلی‌گرم تریامسینولون با استفاده از یک آماده‌سازی بدون مواد نگهدارنده برای استفاده داخل چشمی درمان شده بودند، در ۱ سال نشان می‌دهد. افزایش جزئی IOP و آب مروارید نسبت به مشاهده وجود دارد. عوامل خطر برای افزایش IOP بیش از ۱۰ میلی‌متر جیوه شامل: دوز بالاتر (۴ میلی‌گرم در مقابل ۱ میلی‌گرم)، سن جوان‌تر و IOP پایه بالاتر است.
  • ○ فوتوکوآگولاسیون لیزری. اگرچه ادم ماکولا از نظر آناتومیکی بهبود می‌یابد، لیزر برای نتیجه بینایی مفید نیست، به جز در برخی بیماران جوان‌تر.
  • ○ درمان‌های تحقیقاتی شامل آناستوموز کوریورتینال، ویترکتومی با نوروتومی شعاعی عصب اپتیک و انفوزیون فعال‌کننده پلاسمینوژن بافتی نوترکیب (rtPA) CRV موضعی است.
• ● درمان نئوواسکولاریزاسیون
  • ○ انجام PRP قبل از ایجاد نئوواسکولاریزاسیون عنبیه و زاویه سودی ندارد.
  • ○ پیگیری مکرر کلیدی است و PRP باید بدون تأخیر در چشم‌هایی که دچار NVI یا نئوواسکولاریزاسیون زاویه می‌شوند، انجام شود. این کار در ابتدا شامل ۱۵۰۰-۲۰۰۰ سوختگی با مدت زمان ۰.۰۵-۰.۱ ثانیه بود که با فاصله یک عرض سوختگی از هم قرار می‌گرفتند و انرژی کافی برای ایجاد یک واکنش متوسط داشتند و از نواحی خونریزی اجتناب می‌شد (شکل ۱۳.۳۵D). درمان ممکن است تقسیم شود و فوتوکوآگولاسیون بیشتری لازم باشد.
  • ○ تزریقات کمکی آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای به طور معمول هر ۶ هفته یکبار تا زمانی که چشم تثبیت شود، تجویز می‌شود،

که منجر به تفکیک سریع‌تر NV نسبت به بیماران تحت PRP تنها می‌شود. این روش همچنین مزیت کاهش ادم ماکولا را دارد.

• ○ بیماران ممکن است همچنان دچار گلوکوم نئوواسکولار شوند، اما خطر کاهش می‌یابد. شروع NVG ممکن است تا ۱۸ ماه به تأخیر بیفتد، بنابراین این بیماران باید حداقل برای ۲-۳ سال در فواصل ۳ ماهه پیگیری شوند.
• ○ مدیریت NVG در فصل ۱۱ بحث شده است.
• ○ خونریزی زجاجیه ممکن است به آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای پاسخ دهد، اما درمان قطعی با ویترکتومی و اندولیزر است.

• ● پیگیری
  • ○ CRVO ایسکمیک. در صورت امکان، بیماران مبتلا به CRVO ایسکمیک باید به مدت ۶ ماه به صورت ماهانه ویزیت شوند. نظارت بعدی معمولاً باید برای ۲-۳ سال برای تشخیص ایسکمی قابل توجه، ادم ماکولا و NVI انجام شود. پس از ایجاد کولترال دیسک، خطر نئوواسکولاریزاسیون کاهش می‌یابد.
  • ○ CRVO غیرایسکمیک. در یک انسداد واضح غیرایسکمیک، پیگیری اولیه باید پس از ۳ ماه انجام شود. ترتیبات ساختاریافته برای بررسی نتایج آزمایش باید برقرار باشد. به بیمار باید آموزش داده شود که در صورت بدتر شدن بینایی تماس بگیرد زیرا این ممکن است نشان‌دهنده ایجاد ایسکمی قابل توجه باشد. درد و قرمزی، که ممکن است نشان‌دهنده گلوکوم نئوواسکولار باشد و گاهی التهاب بدون روبئوزیس، نیز باید گزارش شود. پیگیری بعدی به تصویر بالینی و پاسخ به درمان بستگی دارد، و ترخیص از پیگیری معمولاً در ۱۸-۲۴ ماهگی انجام می‌شود.

پیش‌آگهی

علت اصلی دید ضعیف پس از CRVO، ادم ماکولای مزمن است. پیش‌آگهی برای CRVO ایسکمیک به دلیل ایسکمی ماکولا و گلوکوم نئوواسکولار بسیار ضعیف است.

• ● پیش‌آگهی معمولاً توسط حدت بینایی اولیه تعیین می‌شود:
  • ○ ۶/۱۸ یا بهتر: حدت بینایی احتمالاً ثابت می‌ماند.
  • ○ ۶/۲۴-۶/۶۰: سیر بالینی متغیر است و پیش‌بینی حدت بینایی نهایی دشوار است.
  • ○ بدتر از ۶/۶۰: بهبود بعید است.

مدیریت سیستمیک در انسداد ورید شبکیه

• ● کنترل عوامل خطر سیستمیک. اگرچه شواهد قطعی مبنی بر افزایش مرگ و میر عروقی در بیماران RVO وجود ندارد، عوامل خطر قلبی-عروقی معمولاً پس از انسداد ورید شبکیه شناسایی می‌شوند و باید با آنها برخورد شود. همچنین با کنفر کردن منافع سیستمیک، این ممکن است خطر RVO مکرر را نیز کاهش دهد. سیگار کشیدن باید به طور فعال منع شود.
• ● درمان ضدپلاکتی. نقش آسپرین یا سایر عوامل ضدپلاکتی در کاهش خطر انسدادهای بعدی ورید شبکیه نامشخص است. این دارو معمولاً تجویز نمی‌شود مگر اینکه یک اندیکاسیون سیستمیک واضح وجود داشته باشد.
• ● درمان جایگزینی هورمون (HRT). خطر HRT نامشخص باقی مانده است. اکثر مراجع از پرهیز یا شروع HRT حاوی استروژن پس از RVO حمایت می‌کنند. مشاوره تخصصی مناسب باید گرفته شود. وجود

۵۳۴

بیماری انسدادی شریان شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۳۵

شکل ۱۳.۳۶ پاپیلوفلبيت.

شریان افتالمیک هم به CRA - اولین شاخه آن - و هم به شریان‌های مژگانی منشأ می‌دهد (شکل 19.5A را ببینید). دومی همچنین از طریق عضلات رکتوس، سگمان قدامی را خون‌رسانی می‌کند.

• ● آمبولی و ترومبوز مرتبط با آترواسکلروز مسئول اکثر موارد انسداد شریان شبکیه هستند، اما نسبت موارد ناشی از هر یک از این دو ناشناخته است. منشأ آمبولی‌ها معمولاً یک پلاک آتروماتوز است و از آنجایی که شریان افتالمیک اولین شاخه شریان کاروتید داخلی است، مواد آمبولیک مسیر آسانی به چشم دارند. آمبولی‌ها می‌توانند پلاک‌های کلسترولی زرد-سفید مقاوم به درمان (Hollenhorst) (شکل 13.37A)، توده‌های فیبرین-پلاکتی کشیده مایل به خاکستری (شکل 13.37B و C) و ذرات کلسیفیه سفید غیردرخشان (شکل 13.37D) و به ندرت، رویش‌هایی از اندوکاردیت باکتریایی، مواد میکزوماتوز قلبی و چربی باشند. سایر علل قلبی شامل آریتمی و پرولاپس دریچه میترال است.
• ● التهاب در دیواره عروق یا اطراف آن (مانند آرتریت سلول غول‌آسا - GCA، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت، پلی‌آرتریت ندوزا)، وازواسپاسم (مثلاً میگرن) و افت فشار خون سیستمیک در اقلیتی از موارد نقش دارند.
• ● اختلالات ترومبوفیلیک که ممکن است با انسداد شریان شبکیه همراه باشند (یک سوم بیماران جوان) شامل هیپرهموسیستئینمی، سندرم آنتی‌بادی آنتی‌فسفولیپید، نقص‌های ارثی ضد انعقادهای طبیعی مختلف و هموگلوبینوپاتی سلول داسی‌شکل است.
• ● سندرم سوساک، یک بیماری نادر واسکولو-اکلوزیو با واسطه ایمنی در افراد جوان، شامل سه‌گانه انسداد شریان شاخه‌ای شبکیه، آنسفالوپاتی و کاهش شنوایی حسی-عصبی است. زنان غالب هستند و هر دو چشم معمولاً درگیر هستند. میکروآنوریسم‌های شبکیه در ۷۰٪ افراد مبتلا یافت می‌شود. هایپرفلورسانس دیواره آرتریولار دور از BRAO در FA مشخصه این بیماری است. درمان سندرم سوساک شامل داروهای سرکوب‌کننده ایمنی و تعدیل‌کننده ایمنی است.

ارزیابی سیستمیک

پس از تشخیص و ارزیابی اولیه توسط چشم‌پزشک، بسیاری از عناصر ارزیابی ممکن است توسط یک متخصص انجام شود

تیم سکته. ارزیابی فوری عروقی توسط متخصص ضروری است به دنبال یک رویداد شریانی شبکیه، از جمله آماروزیس فوگاکس. خطر سکته مغزی در چند روز اول پس از حمله ایسکمیک گذرا (TIA) نسبتاً بالا است و در ۳ سالگی در ۲۵٪ موارد رخ می‌دهد. تشخیص فیبریلاسیون دهلیزی از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است زیرا ممکن است بستری برای ضد انعقاد اندیکاسیون داشته باشد.

همه بیماران

بسیاری یا اکثر بیماران از قبل از عوامل خطر عروقی و/یا بیماری خود آگاه خواهند بود.

• ● در مورد سیگار کشیدن باید سؤال شود.
• ● علائم GCA (۱-۲٪ از انسداد شریان مرکزی شبکیه - CRAO) مانند سردرد، لنگش فک، حساسیت پوست سر، درد کمربند اندام، کاهش وزن و پلی‌میالژی روماتیکای موجود (به فصل ۱۹ مراجعه کنید). GCA در افراد زیر ۵۵-۶۰ سال بسیار بعید است. این یک اورژانس چشم‌پزشکی است.
• ● نبض باید برای تشخیص آریتمی، به ویژه فیبریلاسیون دهلیزی، لمس شود.
• ● فشار خون، برای بررسی فشار خون سیستمیک.
• ● سمع قلبی برای سوفل.
• ● سمع کاروتید ارزش محدودی دارد زیرا عدم وجود بروئی تنگی قابل توجه را رد نمی‌کند.
• ● ECG برای تشخیص آریتمی و سایر بیماری‌های قلبی.
• ● ESR یا PV و CRP برای شناسایی GCA احتمالی.
• ● سایر آزمایش‌های خون شامل FBC (پلاکت‌ها ممکن است افزایش یابند)، گلوکز، لیپیدها و اوره و الکترولیت‌ها، که دومی برای رد اختلال از جمله کم‌آبی است.
• ● اسکن داپلکس کاروتید یک تست غربالگری غیرتهاجمی است که شامل ترکیبی از اولتراسونوگرافی با وضوح بالا در زمان واقعی با تجزیه و تحلیل جریان داپلر است. در صورت وجود تنگی قابل توجه، ممکن است جراحی در نظر گرفته شود.

بیماران منتخب

آزمایش‌های اضافی زیر را می‌توان به صورت هدفمند در برخی بیماران، به ویژه اگر جوان‌تر و بدون عوامل خطر قلبی-عروقی شناخته شده باشند، یا اگر تصویر بالینی غیرمعمول باشد، در نظر گرفت (شکل 13.38A و B).

• ● تصویربرداری بیشتر کاروتید (به فصل ۱۹ مراجعه کنید).
• ● تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) ممکن است برای رد پاتولوژی داخل جمجمه‌ای یا اربیتال اندیکاسیون داشته باشد.
• ● اکوکاردیوگرافی. معمولاً در بیماران جوان یا اگر اندیکاسیون خاصی مانند سابقه تب روماتیسمی، بیماری دریچه‌ای شناخته شده قلبی، یا مصرف داروی داخل وریدی وجود داشته باشد، انجام می‌شود.
• ● رادیوگرافی قفسه سینه. سارکوئیدوز، سل، هیپرتروفی بطن چپ در فشار خون.
• ● ECG 24 ساعته برای رد آریتمی متناوب.
• ● آزمایش‌های خون اضافی
  • ○ سطح هموسیستئین پلاسما ناشتا برای رد هیپرهموسیستئینمی.

۵۳۶

بیماری انسدادی شریان شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۳۷

• ○ «غربالگری ترومبوفیلی». به طور قراردادی به ترومبوفیلی‌های ارثی اشاره دارد که عمدتاً در ترومبوزهای وریدی و نه شریانی دخیل بوده‌اند.
• ○ الکتروفورز پروتئین پلاسما برای تشخیص دیس‌پروتئینمی‌ها مانند میلوم متعدد.
• ○ آزمایش‌های عملکرد تیروئید، به ویژه اگر فیبریلاسیون دهلیزی وجود داشته باشد. ممکن است با دیس‌لیپیدمی همراه باشد.
• ○ اتوآنتی‌بادی‌ها. فاکتور روماتوئید، آنتی‌بادی آنتی‌کاردیولیپین، آنتی‌بادی ضدهسته‌ای، آنتی‌بادی‌های ضد DNA دو رشته‌ای، عمدتاً برای جستجوی واسکولیت در بیماران جوان‌تر.
• ○ سرولوژی سیفلیس.
• ○ کشت خون.

• ● علائم. افت ناگهانی و عمیق و بدون درد میدان بینایی به صورت آلتitudinال یا سکتورال. انسداد شاخه‌ای شریان شبکیه (BRAO) گاهی اوقات می‌تواند مورد توجه قرار نگیرد، به ویژه اگر دید مرکزی حفظ شده باشد.
• ● حدت بینایی (VA) متغیر است. در بیمارانی که دید مرکزی به شدت مختل شده است، پیش‌آگهی معمولاً ضعیف است مگر اینکه انسداد ظرف چند ساعت برطرف شود (به زیر مراجعه کنید).
• ● نقص نسبی مردمک آوران (RAPD) اغلب وجود دارد.
• ● علائم فوندوس ممکن است خفیف باشند.
  • ○ تنگ شدن شریان‌ها و وریدها همراه با لخته‌شدن و قطعه‌قطعه شدن ستون خون (ظاهر «کامیون‌رانی گاو»/«واگن باری»).
  • ○ شبکیه ادماتوز سفید و ابری (شیشه مات) مطابق با ناحیه ایسکمی (شکل 13.39A و C).
  • ○ یک یا چند آمبولی مسدودکننده ممکن است دیده شود، به ویژه در نقاط انشعاب (شکل 13.39A را ببینید).
  • ○ شریان درگیر احتمالاً تنگ باقی می‌ماند. گاهی اوقات، کانالیزه شدن مجدد ممکن است هیچ علامت افتالموسکوپی برجای نگذارد.

• ● آزمایش میدان بینایی نقص را تأیید می‌کند، که به ندرت بهبود می‌یابد.
• ● آنژیوگرافی فلورسئین (FA) تأخیر در پر شدن شریانی و هیپوفلورسانس سگمان درگیر به دلیل مسدود شدن فلورسانس پس‌زمینه توسط تورم شبکیه را نشان می‌دهد (شکل 13.39B و D).
• ● پیگیری در ۳ ماه برای بررسی ظاهر فوندوس، میدان‌های بینایی، ارائه مشاوره در مورد پیش‌آگهی و تأیید اینکه مدیریت سیستمیک به طور مناسب انجام شده، ضروری است.

• ● علائم. افت ناگهانی و عمیق دید، بدون درد به جز در GCA.
• ● حدت بینایی (VA) به شدت کاهش می‌یابد مگر اینکه یک شریان سیلیورتینال که ناحیه حیاتی ماکولا را خون‌رسانی می‌کند، دید مرکزی را حفظ کند (به زیر مراجعه کنید). عدم درک نور معمولاً نشان‌دهنده GCA یا انسداد شریان افتالمیک است. پیش‌آگهی در همه موارد ضعیف است مگر اینکه بهبودی در چند ساعت اول رخ دهد.
• ● RAPD عمیق است، گاهی اوقات کامل (مردمک آموروتیک).
• ● فوندوس تغییرات مشابهی با BRAO نشان می‌دهد اما تمام چهار ربع شبکیه را درگیر می‌کند.
  • ○ رفلکس نارنجی از کوروئید سالم در ناحیه نازک فووئولا، در تضاد با شبکیه رنگ‌پریده اطراف، برجسته است و ظاهری شبیه «لکه قرمز گیلاسی» ایجاد می‌کند (شکل 13.40A و B).
  • ○ شبکیه اطراف پاپیلا ممکن است به خصوص متورم و کدر به نظر برسد.
  • ○ خونریزی کوچک گاه به گاه غیرمعمول نیست.
  • ○ آمبولی‌ها در ۲۰٪ موارد قابل مشاهده هستند، که در این صورت می‌توان آمبولیز با لیزر Nd:YAG را در نظر گرفت (به زیر مراجعه کنید).
  • ○ در چشم‌هایی با شریان سیلیورتینال، بخشی از ماکولا رنگ طبیعی خود را حفظ می‌کند (شکل 13.40C).
  • ○ علائم شبکیه گاهی اوقات می‌توانند خفیف باشند. ایجاد ادم شبکیه ممکن است چندین ساعت طول بکشد.
  • ○ طی چند روز تا چند هفته، کدورت شبکیه و «لکه قرمز گیلاسی» به تدریج ناپدید می‌شوند، اگرچه شریان‌ها تنگ باقی می‌مانند. علائم بعدی شامل آتروفی اپتیک، غلاف‌دار شدن عروق و آتروفی تکه‌ای لایه داخلی شبکیه و تغییرات RPE است.
  • ○ حدود ۲٪ از چشم‌های مبتلا به CRAO دچار نئوواسکولاریزاسیون شبکیه یا دیسک می‌شوند.
  • ○ روبئوزیس ایریدیس ممکن است در حدود ۱ از هر ۵ چشم رخ دهد، به طور معمول زودتر از CRVO (۴-۵ هفته در مقایسه با ۳ ماه، هرچند گاهی دیرتر) و همراه با دید بسیار ضعیف ممکن است نشان‌دهنده انسداد شریان افتالمیک باشد.
• ● OCT ممکن است یک پلاک آمبولیک با بازتابندگی بالا در داخل سر عصب بینایی سطحی نشان دهد.
• ● FA تأخیر متغیری در پر شدن شریانی و پوشاندن فلورسانس کوروئیدال پس‌زمینه توسط ادم شبکیه را نشان می‌دهد. یک شریان سیلیورتینال باز در فاز اولیه پر خواهد شد (شکل 13.40D).
• ● الکترورتینوگرافی ممکن است برای تأیید تشخیص در صورت شک، به ویژه برای تمایز از بیماری عصب بینایی، به طور معمول زمانی که علائم خفیف هستند، مفید باشد. موج b کاهش یافته وجود دارد.
• ● پیگیری چشم‌پزشکی. بیمار باید پس از ۳-۴ هفته توسط چشم‌پزشک ویزیت شود و حداقل ...

۵۳۸

بیماری انسدادی شریان شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۳۹

۵۴۰

بیماری انسدادی شریان شبکیه

فصل ۱۳ بیماری عروقی شبکیه

۵۴۱

مدیریت سیستمیک پس از انسداد شریان شبکیه

• ● خطر سکته مغزی در چند روز اول پس از انسداد شریان شبکیه یا آماروزیس فوگاکس نسبتاً بالا است. ارجاع فوری به کلینیک تخصصی سکته مغزی ضروری است. از کسانی که مبتلا به CRAO هستند و برای ارزیابی سیستمیک فرستاده می‌شوند، ۳۰٪ بیماری شدید کاروتید، سکته مغزی همزمان یا فشار خون شدید دارند و ۲۰٪ انفارکتوس میوکارد همزمان یا بیماری قلبی بحرانی دارند. تقریباً ۹۵٪ متعاقباً به تغییر در داروهای سیستمیک خود نیاز خواهند داشت و ۲۵٪ به مداخله جراحی فوری نیاز خواهند داشت.
• ● عوامل خطر عمومی همانطور که در بالا بحث شد باید مورد توجه قرار گیرند و سیگار کشیدن باید قطع شود. ارجاع فوری به یک پزشک مناسب برای آریتمی قلبی قابل توجه اجباری است.
• ● درمان ضدپلاکتی به شرطی که هیچ منع مصرفی وجود نداشته باشد، آغاز می‌شود. ممکن است یک دوز بارگیری فوری ۶۰۰ میلی‌گرم داده شود. عوامل جایگزین/اضافی شامل دی‌پیریدامول و کلوپیدوگرل است. اگر فیبرینولیز (به بالا مراجعه کنید) در حال بررسی است، این باید قبل از شروع درمان ضدپلاکتی با یک پزشک در میان گذاشته شود.
• ● ضد انعقاد خوراکی (مانند وارفارین) ممکن است برای برخی بیماران، به ویژه کسانی که فیبریلاسیون دهلیزی دارند، تجویز شود.
• ● اندآرترکتومی کاروتید ممکن است در بیماران با تنگی علامت‌دار بیشتر از ۷۰٪ اندیکاسیون داشته باشد.

آمبولی شبکیه بدون علامت

شناسایی یک آمبولی شبکیه در معاینه روتین یک بیمار مسن بدون علامت غیرمعمول نیست. این نشان‌دهنده افزایش قابل توجه خطر سکته مغزی و بیماری ایسکمیک قلبی است و مدیریت باید شامل ارزیابی و درمان عوامل خطر مورد بحث در بالا باشد. آستانه بالاتری برای جراحی کاروتید مناسب است.

• ● علائم. از دست دادن تدریجی دید طی هفته‌ها یا ماه‌ها، اگرچه گاهی اوقات از دست دادن ممکن است ناگهانی یا متناوب باشد (آماروزیس فوگاکس). درد چشمی و اطراف چشمی نیز ممکن است وجود داشته باشد (۴۰٪). بیماران ممکن است متوجه پس‌تصاویر پایدار غیرمعمول، یا بدتر شدن دید با قرار گرفتن ناگهانی در معرض نور روشن («آماروزیس فوگاکس نور روشن»)، با سازگاری آهسته شوند. پیش‌آگهی برای دید اغلب بسیار ضعیف است، اگرچه بیمارانی که در زمان مراجعه حدت بینایی بهتری دارند، احتمال بیشتری برای حفظ آن دارند. حدود ۲۵٪ تا پایان سال به درک نور بدتر می‌شوند.
• ● سگمان قدامی
  • ○ تزریق اپی‌اسکلرال منتشر و ادم قرنیه.
  • ○ فلر زلالیه با سلول‌های کم (سودو-ایریت ایسکمیک).
  • ○ آتروفی عنبیه با مردمک گشاد متوسط و با واکنش ضعیف.
  • ○ روبئوزیس ایریدیس شایع است، تا ۹۰٪ ایجاد می‌شود و اغلب به گلوکوم نئوواسکولار پیشرفت می‌کند. IOP ممکن است به دلیل پرفیوژن ضعیف پایین باقی بماند.
  • ○ آب مروارید در موارد پیشرفته.
• ● فوندوس
  • ○ اتساع وریدی، تنگی آرتریولار، خونریزی‌های عمیق گرد و شعله‌ای و گاهی ادم دیسک (شکل 13.42A) و لکه‌های کاتن-وول.
  • ○ رتینوپاتی پرولیفراتیو با NVD و گاهی NVE.
  • ○ نبض شریانی خود به خود، که به طور بارزتر در نزدیکی دیسک اپتیک است، در اکثر موارد وجود دارد یا ممکن است با اعمال فشار ملایم بر روی کره چشم (افتالمودینامومتری دیجیتال) به راحتی القا شود.
  • ○ ادم ماکولا ممکن است رخ دهد.
  • ○ در بیماران دیابتی، رتینوپاتی ممکن است در سمت تنگی کاروتید شدیدتر باشد.
• ● FA. پر شدن تأخیری کوروئید و عبور طولانی شریانی-وریدی ویژگی اصلی است. عدم پرفیوژن، رنگ‌آمیزی دیواره عروق و ادم شبکیه نیز ممکن است مشهود باشد (شکل 13.42B–D).
• ● تصویربرداری کاروتید ممکن است شامل اولتراسونوگرافی داپلکس، آنژیوگرافی تفریق دیجیتال، MR یا CT آنژیوگرافی باشد.

مدیریت

• ● التهاب سگمان قدامی با استروئید موضعی و یک میدریاتیک در صورت لزوم درمان می‌شود.
• ● گلوکوم نئوواسکولار به صورت پزشکی یا جراحی مدیریت می‌شود (به فصل ۱۱ مراجعه کنید).
• ● رتینوپاتی پرولیفراتیو را می‌توان با PRP درمان کرد اگرچه نتیجه به طور قابل توجهی کمتر از رتینوپاتی دیابتی پرولیفراتیو است. عوامل آنتی-VEGF داخل زجاجیه‌ای ممکن است مفید باشند.
• ● ادم ماکولا ممکن است به استروئید داخل زجاجیه‌ای یا عوامل آنتی-VEGF یا به جراحی کاروتید پاسخ دهد.
• ● جراحی کاروتید. اندآرترکتومی یا استنت‌گذاری ممکن است برای کاهش خطر سکته مغزی انجام شود. ممکن است برای رتینوپاتی پرولیفراتیو و گلوکوم نئوواسکولار مفید باشد و به تثبیت دید کمک کند. اندآرترکتومی در صورت انسداد کامل قابل انجام نیست و در این شرایط گاهی جراحی بای‌پس شریانی اکستراکرانیال-اینتراکرانیال انجام می‌شود. لازم به ذکر است که افزایش پرفیوژن چشمی پس از جراحی گاهی اوقات می‌تواند با افزایش IOP همراه باشد.

۵۴۲

بیماری چشم در اثر فشار خون بالا

بیماری عروقی شبکیه

۵۴۳

۵۴۴

بیماری چشم در اثر فشار خون بالا

شکل ۱۳.۴۴ پرپیچ‌وخمی عروقی. (A) پرپیچ‌وخمی انتخابی وریدی – شریانچه‌ها تحت تأثیر قرار نگرفته‌اند؛ (B) پرپیچ‌وخمی ترکیبی شریانچه‌ای و ونولی. (با تشکر از اس چن – شکل B.)

شکل ۱۳.۴۵ کروئیدوپاتی هایپرتانسیو. (A) خطوط سیگریست (فلش)؛ (B) لکه‌های الشنیگ.

بیماری عروقی شبکیه

۵۴۵

PAMM یک بیماری غیرشایع ماکولا است که عمدتاً در افراد ۶۰ تا ۷۵ ساله رخ می‌دهد، احتمالاً به عنوان عارضه‌ای از بیماری میکرواسکولار شبکیه یا بیماری عروقی سیستمیک. در افراد جوان‌تر، هیچ علتی ممکن است یافت نشود. بیمار متوجه یک اسکوتوم مثبت ناگهانی نزدیک به نقطه فیکساسیون در یک چشم می‌شود و هیچ علامت بینایی یا چشمی دیگری ندارد. معاینه فوندوس، نواحی سفید رنگ ظریف پارافووه‌آل در داخل شبکیه را نشان می‌دهد. هنگامی که اسکن OCT در فاز حاد انجام می‌شود، یک نوار پلاک‌مانند و هایپررفلکتیو در سطح لایه هسته‌ای داخلی دیده می‌شود، با شبکیه خارجی طبیعی (شکل ۱۳.۴۶). بهبود نسبی شایع‌ترین نتیجه است، اگرچه گاهی اوقات بهبود کامل نیز ممکن است رخ دهد. تشخیص افتراقی اصلی، نورورتینوپاتی حاد ماکولا است که با OCT می‌توان آن را رد کرد (به فصل ۱۲ مراجعه کنید). درمانی وجود ندارد. بیماری‌های سیستمیک مانند فشار خون شریانی و دیابت باید رد شوند.

هموگلوبینوپاتی‌های داسی‌شونده

هموگلوبینوپاتی‌های داسی‌شونده توسط یک یا چند هموگلوبین غیرطبیعی ایجاد می‌شوند که گلبول‌های قرمز را وادار به اتخاذ شکلی غیرعادی (شکل ۱۳.۴۷) تحت شرایط استرس فیزیولوژیک مانند هیپوکسی و اسیدوز می‌کنند، که منجر به انسداد عروقی می‌شود. هموگلوبین‌های جهش‌یافته S و C را می‌توان در ترکیب با هموگلوبین طبیعی بزرگسالان A یا، کمتر شایع، با سایر انواع هموگلوبین جهش‌یافته یافت. رتینوپاتی می‌تواند در بیماری سلول داسی‌شکل (هموزیگوت برای هموگلوبین جهش‌یافته S، یعنی SS)، بیماری سلول داسی‌شکل C (SC - محتمل‌ترین نوع برای ایجاد رتینوپاتی شدید) و بیماری تالاسمی سلول داسی‌شکل رخ دهد. این بیماری در بیماران با صفت سلول داسی‌شکل (SA - در ۱۰٪ آفریقایی-آمریکایی‌ها یافت می‌شود) نادر است، مگر اینکه بیماری سیستمیک همزمان دیگری مانند دیابت یا یک اختلال التهابی وجود داشته باشد. از مهارکننده‌های کربنیک انیدراز (CAI) باید در این اختلالات اجتناب شود زیرا می‌توانند باعث داسی‌شدن و انسداد عروقی شوند.

سگمان قدامی

• ● ملتحمه. عروق قرمز تیره پیچ‌مانند یا کاما شکل که معمولاً گذرا هستند.
• ● عنبیه. لکه‌هایی از آتروفی ایسکمیک، که اغلب از لبه مردمک تا کولارت امتداد دارند و گاهی اوقات روبئوزیس.
• ● هایفما ممکن است خود به خود یا به دنبال ترومای جزئی رخ دهد. کنترل دقیق فشار داخل چشم (اجتناب از CAI) برای کاهش خطر انسداد ورید شبکیه در حضور هایفما حیاتی است.

رتینوپاتی غیرپرولیفراتیو

• ● تغییرات وریدی. پرپیچ‌وخمی (به شکل ۱۳.۴۴ مراجعه کنید) بسیار شایع است و تصور می‌شود به دلیل شانت شریانی-وریدی محیطی باشد.
• ● «علامت داسی‌شدگی» دیسک اپتیک. لکه‌های قرمز تیره روی سطح دیسک به دلیل انسداد عروق کوچک.

شکل ۱۳.۴۶ ماکولوپاتی حاد میانی پاراسنترال (PAMM) در یک زن ۷۴ ساله با فشار خون شدید. OCT در فاز حاد یک نوار پلاک‌مانند و هایپررفلکتیو در سطح لایه هسته‌ای داخلی (INL) (فلش) را نشان می‌دهد که از شبکیه خارجی در امان است. (با تشکر از جی کونتوس.)

• ● «لکه‌های سالمون». خونریزی‌های سطحی داخل شبکیه‌ای نارنجی-قرمز در ناحیه میانی-محیطی (شکل ۱۳.۴۸A) که ممکن است به فضای پیش‌شبکیه‌ای یا زیرشبکیه‌ای نفوذ کنند. تصور می‌شود رویداد آغازین، یک انسداد عروقی باشد. لکه‌های سالمون برطرف شده و حفره‌های اسکیزیس حاوی رسوبات منکسرکننده نور، «انفجارهای خورشیدی سیاه» (به زیر مراجعه کنید) را باقی می‌گذارند، زمانی که RPE به اندازه کافی تحریک شود.
• ● انفجارهای خورشیدی سیاه. لکه‌هایی از هایپرپلازی RPE محیطی و آتروفی کوریورتینال (به شکل ۱۳.۴۸A مراجعه کنید) که از برخی لکه‌های سالمون تکامل می‌یابند. وسعت و مورفولوژی پیگمانتاسیون متغیر است اما یک نوار بیرونی کم‌رنگ به طور کلی وجود دارد.
• ● تغییرات شریانچه‌ای. انسدادها می‌توانند عروق شاخه‌ای، مرکزی یا ماکولا را درگیر کنند (شکل ۱۳.۴۸B) و در صورت مشاهده حاد ممکن است از اقداماتی مانند اکسیژن ۱۰۰٪ و تعویض خون سود ببرند. «سیم نقره‌ای» شدن شریانچه‌ها در شبکیه محیطی نشان‌دهنده عروق مسدود شده قبلی است. پیچ‌خوردگی عروق محیطی نیز ممکن است دیده شود.
• ● علامت فرورفتگی ماکولا (شبکیه). یک فرورفتگی بیضی‌شکل در شبکیه گیجگاهی ماکولا به دلیل نازک شدن شبکیه به دنبال انسداد شریانچه‌ای، با بی‌نظمی رفلکس نور. ناهنجاری‌های عروقی مانند میکروآنوریسم‌ها و غشاهای اپی‌رتینال ممکن است رخ دهند.
• ● نواحی محیطی سفید یا تیره شدن.
• ● رگه‌های آنژیوئید (به فصل ۱۴ مراجعه کنید) در حداکثر ۶٪ موارد رخ می‌دهد.

رتینوپاتی پرولیفراتیو

تشخیص

ایجاد رتینوپاتی پرولیفراتیو معمولاً تدریجی است، بدون هیچ علامتی، مگر اینکه خونریزی زجاجیه یا جداشدگی شبکیه رخ دهد.

۵۴۶

رتینوپاتی تالاسمی

• ● مرحله ۱. انسداد شریانچه‌ای محیطی.
• ● مرحله ۲. آناستوموز شریانی-وریدی محیطی (شکل ۱۳.۴۹A) پروگزیمال به نواحی بدون پرفیوژن.
• ● مرحله ۳. نئوواسکولاریزاسیون «بادبزن دریایی» (شکل ۱۳.۴۹B) در لبه شبکیه پرفیوژن‌نشده ایجاد می‌شود، معمولاً با یک شریانچه تغذیه‌کننده و یک ونول تخلیه‌کننده. نئوواسکولاریزاسیون دیسک به ندرت ممکن است رخ دهد.
• ● مرحله ۴. خونریزی زجاجیه از عروق جدید (NV).
• ● مرحله ۵. جداشدگی رگماتوژن شبکیه ناشی از پارگی شبکیه همراه با تکثیر فیبروواسکولار گسترده (شکل ۱۳.۴۹C). جداشدگی کششی نیز ممکن است رخ دهد (شکل ۱۳.۴۹D).
• ● FA در مرحله ۳، پر شدن بادبزن‌های دریایی و عدم پرفیوژن مویرگی محیطی (شکل ۱۳.۴۹E) و به دنبال آن نشت از NV را نشان می‌دهد (شکل ۱۳.۴۹F). تصویربرداری میدان وسیع به ویژه برای ارزیابی این وضعیت مناسب است.

درمان

• ● تحت نظر گرفتن در صورتی که خونریزی زجاجیه رخ نداده باشد، به ویژه در بیماران میانسال و مسن. بسیاری از کمپلکس‌های نئوواسکولار به دلیل خودانفارکتوس یا استرانگولاسیون فیبروتیک به طور خود به خود پسرفت می‌کنند و متعاقباً به صورت ضایعات فیبروواسکولار مایل به خاکستری ظاهر می‌شوند.
• ● لیزر یا کرایوتراپی برای ابلیشن (تخریب) شبکیه غیرپرفیوژن محیطی احتمالاً رویکرد بهینه است، اگرچه ابلیشن نئوواسکولاریزاسیون نیز ممکن است استفاده شود. ابلیشن عروق تغذیه‌کننده به دلیل بروز بالای نئوواسکولاریزاسیون ماکولار بعدی، اکنون به ندرت انجام می‌شود.
• ● جراحی ویترoretinal ممکن است برای جداشدگی کششی شبکیه و/یا خونریزی پایدار زجاجیه لازم باشد. احتیاط لازم است زیرا ایسکمی سگمان قدامی، که به طور بالقوه شدید است، به دنبال استفاده از اکسپلانت اسکلرا بسیار شایع است.

تالاسمی یک اختلال ژنتیکی شایع است که در آن یک جهش باعث ایجاد هموگلوبین غیرطبیعی با شکست متعاقب در بلوغ طبیعی گلبول‌های قرمز می‌شود. درگیری چشمی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا رخ می‌دهد. تغییرات ناشی از خود بیماری و همچنین درمان با انتقال خون و عوامل شلاته‌کننده آهن مانند دسفریوکسامین است. یک مکانیسم اصلی، رسوب بافتی آهن (سیدروز) ناشی از لیز شدن گلبول‌های قرمز غیرطبیعی است. ویژگی‌های چشمی عمدتاً سگمان خلفی را تحت تأثیر قرار می‌دهند و غیرپرولیفراتیو هستند، اگرچه خونریزی زجاجیه به ندرت گزارش شده است. اختلال بینایی معمولاً شدید نیست. تظاهرات شامل آب مروارید، پرپیچ‌وخمی عروقی، رگه‌های آنژیوئید، نوروپاتی اپتیک و لکه‌های پیگمانته، از جمله تغییرات ماکولار شبیه دیستروفی پترن است. ظاهر فوندوس ممکن است شبیه سودوزانتوما الاستیکوم باشد.

بیماری عروقی شبکیه

۵۴۷

۵۴۸

رتینوپاتی نوزادان نارس

مقدمه

رتینوپاتی نوزادان نارس (ROP) وضعیتی است که شبکیه در حال رشد نوزادان کم‌وزن هنگام تولد را تحت تأثیر قرار می‌دهد و یکی از شایع‌ترین علل نابینایی دوران کودکی در سراسر جهان است. علت دقیق ROP نامشخص است، اما به نظر می‌رسد قرار گرفتن زودهنگام در معرض غلظت‌های بالای اکسیژن محیطی یک عامل خطر کلیدی باشد. با روش‌های جدید پایش سطح اکسیژن در نوزادان نارس، استفاده از اکسیژن به عنوان یک عامل خطر اصلی اهمیت خود را از دست داده است. بیماری سیستمیک یک عامل خطر اضافی است (به عنوان مثال: آنمی، سپسیس و سطح پایین ویتامین E). در فاز اولیه توسعه ROP، رشد عروق توسط هایپراکسی به تأخیر می‌افتد، اما متعاقباً هیپوکسی شبکیه، عروق‌سازی غیرطبیعی را ترویج می‌کند. شبکیه تا ماه چهارم بارداری هیچ عروق خونی ندارد، زمانی که کمپلکس‌های عروقی از عروق هایالوئید دیسک بینایی به سمت محیط رشد می‌کنند. شبکیه سمت بینی به طور معمول پس از ۸ ماه بارداری به طور کامل عروق‌دار می‌شود، در حالی که محیط گیجگاهی در یا تا ۱ ماه پس از تولد عروق‌دار می‌شود. اعتقاد بر این است که فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) نقش مهمی در فرآیند عروق‌سازی ایفا می‌کند. در کشورهای کم‌درآمد، در سال‌های اخیر افزایشی در بروز ROP وجود داشته است که با استقرار رژیم‌های مراقبت ویژه نوزادان در نوزادان نارس که قبلاً زنده نمی‌ماندند، مطابقت دارد.

بیماری فعال

یافته‌های بالینی در ROP همانطور که در زیر توضیح داده شده است، مطابق با طبقه‌بندی بین‌المللی رتینوپاتی نوزادان نارس ۲۰۲۱ (ICROP، ویرایش سوم) است.

محل

مناطق متحدالمرکز با مرکزیت دیسک بینایی توصیف شده‌اند (شکل ۱۳.۵۰). محل خلفی‌ترین عروق‌سازی یا ضایعه ROP، منطقه را مشخص می‌کند. اصطلاح «ناچ» (notch) برای توصیف نفوذ ضایعه ROP به میزان ۱-۲ ساعت ساعت به یک منطقه خلفی‌تر استفاده می‌شود.

• ● منطقه I توسط یک دایره فرضی محدود می‌شود که شعاع آن دو برابر فاصله از دیسک تا مرکز ماکولا است. با یک لنز غیرمستقیم دوچشمی ۲۸ دیوپتری، منطقه I تنها در صورتی دیده می‌شود که بخشی از سر عصب بینایی قابل مشاهده باشد.
• ● منطقه II به صورت متحدالمرکز از لبه منطقه I امتداد می‌یابد، با شعاعی که از مرکز دیسک تا اورا سراتای بینی امتداد دارد.
• ● منطقه III شامل یک هلال گیجگاهی باقیمانده قدامی نسبت به منطقه II است.

مرحله‌بندی بیماری حاد

این بخش پاسخ عروقی غیرطبیعی در محل اتصال شبکیه محیطی نابالغ بدون عروق و شبکیه خلفی عروق‌دار را توصیف می‌کند. مرحله‌بندی برای کل چشم توسط شدیدترین تظاهر تعیین می‌شود.

• ● مرحله ۱ (خط مرزبندی) یک خط نازک، مسطح، پرپیچ‌وخم و سفید-خاکستری است که تقریباً موازی با اورا سراتا امتداد دارد. در محیط گیجگاهی برجسته‌تر است. انشعاب غیرطبیعی یا «قوسی‌شدن» عروق منتهی به خط وجود دارد (شکل ۱۳.۵۱A).
• ● مرحله ۲ (برجستگی) در ناحیه خط مرزبندی ایجاد می‌شود، ارتفاع و عرض دارد و به بالای صفحه شبکیه امتداد می‌یابد. عروق خونی وارد برجستگی می‌شوند و دسته‌های نئوواسکولار کوچک و جدا شده ممکن است در خلف آن دیده شوند (شکل ۱۳.۵۱B).
• ● مرحله ۳ (تکثیر فیبروواسکولار خارج شبکیه‌ای) از برجستگی به داخل زجاجیه امتداد می‌یابد. این تکثیر با وجه خلفی برجستگی پیوسته است و با گسترش تکثیر، ظاهری ناهموار ایجاد می‌کند (شکل ۱۳.۵۱C). شدت مرحله ۳ را می‌توان بر اساس میزان بافت فیبروزه خارج شبکیه‌ای که به زجاجیه نفوذ می‌کند به خفیف، متوسط و شدید تقسیم کرد. بالاترین بروز این مرحله در حدود سن پس از لقاح ۳۵ هفته است.
• ● مرحله ۴ (جداشدگی جزئی شبکیه) به خارج از فووه‌آ (مرحله 4A – شکل ۱۳.۵۱D) و فووه‌آل (مرحله 4B) تقسیم می‌شود. جداشدگی به طور کلی مقعر و به صورت محیطی جهت‌گیری شده است. در موارد پیشرونده، بافت فیبروواسکولار به انقباض ادامه می‌دهد و جداشدگی در ارتفاع افزایش یافته و به سمت قدام و خلف امتداد می‌یابد.
• ● مرحله ۵ به جداشدگی کامل شبکیه اشاره دارد.
• ● بیماری «پلاس» (‘Plus’ disease) نشان‌دهنده تمایل به پیشرفت است و با اتساع و پرپیچ‌وخمی عروق خونی (شکل ۱۳.۵۱E) که حداقل دو ربع از فوندوس خلفی را درگیر می‌کند، مشخص می‌شود. سایر ویژگی‌ها شامل عدم اتساع مردمک و کدورت زجاجیه است. بیماری پیش-پلاس نیز توصیف شده است.
• ● ROP تهاجمی (بیماری «راش») یک فرم شدید و به سرعت پیشرونده از ROP را توصیف می‌کند که در مناطق I یا II قرار دارد. این بیماری با محل خلفی، برجستگی بیماری پلاس و ماهیت نامشخص رتینوپاتی مشخص می‌شود. این بیماری غیرشایع است، اما اگر درمان نشود معمولاً به مرحله ۵ پیشرفت می‌کند، گاهی در عرض چند روز.
• ● وسعت بیماری به صورت ۱۲ بخش با استفاده از نامگذاری ساعت‌شمار تعریف می‌شود.

نوع

دستورالعمل‌های درمانی در اکثر مراکز بر اساس کارآزمایی بالینی درمان زودهنگام رتینوپاتی نوزادان نارس (ETROP) بازنگری شده است. مفهوم «بیماری آستانه» که قبلاً به عنوان معیار درمان در نظر گرفته می‌شد، با مداخله زودتر که نتایج را بهبود بخشیده است، جایگزین شده است. نتیجه پس از درمان بسته به شدت بیماری متفاوت است. ۳۰٪ از ROP پرخطر منطقه I نتیجه بینایی نامطلوبی خواهند داشت.

• ● نوع ۱. درمان اکنون در عرض ۷۲ ساعت برای بیماری نوع ۱ توصیه می‌شود.
  • ○ هر مرحله از ROP در منطقه I همراه با بیماری پلاس.
  • ○ مرحله ۳ در هر وسعتی در منطقه I.
  • ○ مرحله ۲ یا ۳ در منطقه II، همراه با بیماری پلاس.
• ● نوع ۲ بیماری نیاز به تحت نظر گرفتن دارد.

بیماری عروقی شبکیه

۵۴۹

• ○ مرحله ۱ یا ۲ در منطقه I بدون بیماری پلاس.
• ○ مرحله ۳ ROP در منطقه II بدون بیماری پلاس.

مراحل بعدی

• ● پسرفت به برگشت و بهبود بیماری اشاره دارد. این فرآیند ممکن است کامل یا ناقص باشد. اولین علامت معمولاً پسرفت عروقی است و تمایل دارد پس از درمان با ضد VEGF سریع‌تر (۱-۳ روز) از پس از فوتوکوآگولاسیون لیزری (۷-۱۴ روز) رخ دهد. سایر علائم بالینی شامل برطرف شدن خونریزی‌های داخل شبکیه‌ای، شفافیت بیشتر محیط چشم و اتساع بهتر مردمک است. پسرفت ضایعه ROP با نازک شدن و سفید شدن بافت نئوواسکولار مشخص می‌شود.
• ● فعال‌سازی مجدد به عود ویژگی‌های فاز حاد اشاره دارد. این حالت پس از درمان با ضد VEGF بیشتر از پسرفت خود به خودی دیده می‌شود و پس از فوتوکوآگولاسیون لیزری کامل بسیار به ندرت رخ می‌دهد.

غربالگری

معیارهای رسمی و عوامل خطر و معیارهای غربالگری که در یک کشور ایجاد شده‌اند لزوماً در کشور دیگری قابل اعمال نخواهند بود. در اصل، نوزادانی که در سن بارداری ۳۰-۳۲ هفته یا کمتر به دنیا آمده‌اند، یا وزن ۱۵۰۰ گرم یا کمتر دارند، باید برای ROP غربالگری شوند. بیماری شدید در سایر نوزادان نارس نیز ممکن است نیاز به غربالگری فوری داشته باشد. این کار شامل افتالموسکوپی غیرمستقیم با لنز ۲۸ D و لنز پان‌فوندوسکوپیک Volk یا یک دوربین شبکیه با میدان دید وسیع و فرورفتگی دقیق اسکلرا است. غربالگری باید ۴-۷ هفته پس از تولد آغاز شود. بررسی بعدی در فواصل ۱ تا ۳ هفته‌ای، بسته به شدت بیماری، ادامه می‌یابد تا زمانی که عروق‌سازی شبکیه به منطقه III برسد. مردمک در نوزاد نارس را می‌توان با سیکلوپنتولات ۰.۵٪ و فنیل‌افرین ۲.۵٪ گشاد کرد. بی‌حسی موضعی تزریق می‌شود و یک اسپکولوم پلکی نوزادی استفاده می‌شود. پایش، به ویژه برای آپنه، در طول و پس از معاینه ضروری است. حدود ۱۰٪ از نوزادان غربالگری شده نیاز به درمان دارند. عیب انکساری، استرابیسم و آمبلیوپی در کودکان مبتلا به ROP شایع‌تر هستند و پایش طولانی‌مدت مورد نیاز است.

تکنیک‌هایی تکامل یافته‌اند که امکان تصویربرداری از نوزادان کوچک را فراهم می‌کنند (شکل ۱۳.۵۱F).

درمان

• ● ابلیشن با لیزر شبکیه محیطی بدون عروق (شکل ۱۳.۵۲A و B) تا حد زیادی جایگزین کرایوتراپی شده است زیرا نتایج بینایی و آناتومیکی بهتری دارد.
• ● عوامل ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای. نتایج مطالعه BEAT-ROP (Bevacizumab Eliminates the Angiogenic Threat of Retinopathy of Prematurity) رویکرد درمان ROP را تغییر داده است. به عنوان یک اصل کلی، درمان با ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای باید به عنوان درمان خط اول برای ROP منطقه I استفاده شود، در حالی که لیزرتراپی باید برای ROP منطقه II استفاده شود. به نظر می‌رسد بواسیزوماب منجر به نرخ پایین‌تری از عود ROP نسبت به رانیبیزوماب شود. اجازه دادن به ادامه رشد طبیعی شبکیه بدون تخریب ذاتی درمان با لیزر، یک مزیت بالقوه داروی ضد VEGF است، اما شواهد فزاینده‌ای وجود دارد که بیماری می‌تواند پس از قطع درمان عود کند. در مقایسه با لیزرتراپی مرسوم، شانس بیشتری وجود دارد که چشم با درمان ضد VEGF دچار عروق‌سازی محیطی پایدار شود، اما شانس کمتری وجود دارد که چشم در طول زمان دچار میوپی بالا شود.
• ● ویترکتومی پارس پلانا برای جداشدگی کششی شبکیه که ماکولا را درگیر نکرده است (مرحله 4A) می‌تواند با موفقیت از نظر نتایج آناتومیکی (۹۰٪ موفقیت) و بینایی انجام شود. نتیجه بینایی در مراحل 4B (مثلاً ۶۰٪) و ۵ (مثلاً ۲۰٪) حتی با اتصال مجدد آناتومیکی موفق، به طور معمول ناامیدکننده است.

بیماری اسکاراتریسیل

حدود ۲۰٪ از نوزادان مبتلا به ROP فعال دچار عوارض اسکاراتریسیل می‌شوند که از بی‌خطر تا بسیار شدید متغیر است. به طور کلی، هر چه بیماری در زمان برگشت پیشرفته‌تر یا خلفی‌تر باشد، عواقب اسکاراتریسیل بدتر خواهد بود. یافته‌ها از فیبروز ویترoretinal متوسط و صاف شدن قوس‌های عروقی (شکل ۱۳.۵۳A و B) با «کشیدگی» ماکولا و دیسک (شکل ۱۳.۵۳C)، پیشرفت به بافت فیبروواسکولار رترولنتال که می‌تواند منجر به تشکیل چین داسی‌شکل شبکیه شود (شکل ۱۳.۵۳D) و جداشدگی شبکیه (شکل ۱۳.۵۳E)، گاهی کامل (شکل ۱۳.۵۳F) و معروف به «فیبروپلازی رترولنتال» (اصطلاحی که در گذشته به طور مترادف با ROP استفاده می‌شد) متغیر است. گلوکوم زاویه-بسته ثانویه ممکن است به دلیل کم‌عمق شدن پیشرونده اتاق قدامی ناشی از جابجایی رو به جلوی دیافراگم عنبیه-عدسی به دلیل تشکیل سینشی قدامی ایجاد شود. لنسکتومی و ویترکتومی قدامی ممکن است امتحان شوند، اما نتایج به طور کلی ضعیف هستند.

ماکروآنوریسم شریان شبکیه یک اتساع موضعی یک شریانچه شبکیه است و تمایل به زنان مسن مبتلا به فشار خون (۷۵٪) دارد. دیس‌لیپیدمی نیز با آن مرتبط است. آنها معمولاً منفرد هستند و ۹۰٪ فقط یک چشم را درگیر می‌کنند.

۵۵۰

رتینوپاتی نوزادان نارس

بیماری عروقی شبکیه

۵۵۱

شکل ۱۳.۵۲ درمان رتینوپاتی نوزادان نارس. (A) لیزر افتالموسکوپی غیرمستقیم دوچشمی روی سر تحت بیهوشی عمومی؛ (B) ظاهر بلافاصله پس از فوتوکوآگولاسیون لیزری برای بیماری نوع ۱. (با تشکر از اس چن.)

۵۵۲

تلانژکتازی اولیه شبکیه

بیماری عروقی شبکیه

۵۵۳

۵۵۴

تلانژکتازی اولیه شبکیه

شکل ۱۳.۵۵ تظاهرات تأخیری ماکروآنوریسم شریان شبکیه. (A) پسرفت خود به خودی؛ (B) بلافاصله پس از اعمال لیزر برای احاطه کردن ماکروآنوریسم به منظور کاهش نشت مزمن؛ (C) تصویر بدون قرمزی که خونریزی زیرشبکیه‌ای، داخل شبکیه‌ای و لایه فیبر هنله را نشان می‌دهد (فلش)؛ (D) همان بیمار ۱۲ ماه بعد که جذب خود به خودی خون را نشان می‌دهد (فلش به ماکروآنوریسم اشاره دارد).

شکل ۱۳.۵۶ تلانژکتازی اولیه شبکیه. (A) اگزوداسیون حلقوی (سرسینه)؛ (B) FA متناظر که هایپرفلورسانس را در مناطق متعدد نشان می‌دهد.

بیماری عروقی شبکیه

۵۵۵

۵۵۶

تلانژکتازی اولیه شبکیه

شکل ۱۳.۵۸ (A) اگزوداها در بیماری کوتز نسبتاً خفیف؛ (B) بهبود چندین ماه پس از فوتوکوآگولاسیون لیزری.

شکل ۱۳.۵۹ بیماری ایلز. (A) غلاف‌دار شدن و انسداد عروق محیطی؛ (B) نئوواسکولاریزاسیون محیطی؛ (C) انسداد عروقی، خونریزی و اسکارهای لیزری موضعی؛ (D) FA از (C) که نواحی عدم پرفیوژن مویرگی و نئوواسکولاریزاسیون را نشان می‌دهد. (با تشکر از اس آر راتینام – شکل‌های C و D.)

بیماری عروقی شبکیه

۵۵۷

• ● OCT ممکن است برای ارزیابی ماکولا در کودکان بزرگتر که همکاری می‌کنند مفید باشد.

درمان

• ● تحت نظر گرفتن در بیماران با بیماری خفیف و غیرتهدیدکننده بینایی و در بیمارانی با چشم راحت با جداشدگی کامل شبکیه که پتانسیلی برای بازگرداندن دید مفید وجود ندارد، اندیکاسیون دارد.
• ● ابلیشن با لیزر نقاط نشت باید در صورت مستند بودن اگزوداسیون پیشرونده در نظر گرفته شود (شکل ۱۳.۵۸A و B). درمان‌های مکرر متعدد در یک دوره طولانی معمولاً مورد نیاز است.
• ● درمان ضد VEGF. مطالعات محدودی در مورد درمان ضد VEGF انجام شده است، اما نتایج اولیه امیدوارکننده است، از جمله به عنوان یک درمان کمکی برای لیزر. ایمنی طولانی‌مدت در دوران کودکی نامشخص باقی مانده است.
• ● تریامسینولون داخل زجاجیه‌ای (۲-۴ میلی‌گرم) با اثر خوب در چشم‌های با جداشدگی کامل اگزوداتیو شبکیه استفاده شده است.
• ● کرایوتراپی، با روش انجماد-ذوب دوگانه، در چشم‌های با اگزوداسیون وسیع یا جداشدگی زیرشبکیه‌ای کلی، اگرچه ممکن است منجر به واکنش مشخص با افزایش نشت شود. بنابراین، فوتوکوآگولاسیون لیزری در صورت امکان هنوز گزینه ترجیحی است.
• ● جراحی ویترoretinal ممکن است در چشم‌های با فیبروز پیش‌شبکیه‌ای کششی قابل توجه یا جداشدگی کامل اگزوداتیو در نظر گرفته شود. پیش‌آگهی بینایی ضعیف است اما اتصال مجدد موفق شبکیه ممکن است از ایجاد گلوکوم نئوواسکولار جلوگیری کند.
• ● تخلیه چشم ممکن است در چشم‌های دردناک با گلوکوم نئوواسکولار لازم باشد.

مقدمه

بیماری ایلز یک پری‌فلبیت انسدادی محیطی ایدیوپاتیک است. این بیماری در سفیدپوستان نادر است اما یک علت مهم موربیدیتی بینایی در مردان جوان جنوب آسیا است. این بیماری با سه مرحله همپوشان - التهابی، انسدادی و نئوواسکولار شبکیه - مشخص می‌شود و عمدتاً با معاینه بالینی تشخیص داده می‌شود. خونریزی مکرر زجاجیه ممکن است در مراحل بعدی رخ دهد. پیش‌آگهی بینایی در اکثر موارد خوب است. حساسیت بیش از حد به پروتئین توبرکولار ممکن است در اتیولوژی مهم باشد، اما شواهد متناقض است. برخی بیماران ممکن است واسکولیت توبرکولار داشته باشند.

تشخیص

• ● علائم. مگس‌پران یا کاهش ناگهانی دید به دلیل خونریزی زجاجیه.
• ● ویژگی‌های عصبی سیستمیک گزارش شده است.
• ● یووئیت قدامی خفیف اغلب وجود دارد.
• ● فوندوس. این وضعیت معمولاً دوطرفه است، اگرچه اغلب نامتقارن است.

• ○ پری‌فلبیت محیطی (شکل ۱۳.۵۹A): غلاف‌دار شدن، خونریزی‌های سطحی شبکیه و گاهی لکه‌های کاتن-وول. اسکارهای پیگمانته کوریورتینال ممکن است دیده شوند.
• ○ انسداد شاخه‌ای ورید شبکیه.
• ○ عدم پرفیوژن مویرگی محیطی با میکروآنوریسم‌ها، پرپیچ‌وخمی، شانت‌های عروقی و نئوواسکولاریزاسیون (شکل ۱۳.۵۹B و C) و خونریزی مکرر زجاجیه (یک سوم چشم‌ها) ممکن است در محل اتصال شبکیه پرفیوژن‌شده و غیرپرفیوژن ایجاد شود. عروق جدید دیسک می‌توانند ایجاد شوند. خونریزی زجاجیه تمایل به محدود بودن دارد و طی هفته‌ها جذب می‌شود، اما در برخی موارد می‌تواند پایدار باشد.
• ○ درگیری ماکولا با همان تغییرات می‌تواند رخ دهد اما نادر است.

• ● عوارض شامل جداشدگی کششی شبکیه، غشای اپی‌رتینال ماکولا، گلوکوم نئوواسکولار و آب مروارید است.
• ● FA واسکولیت و نواحی عدم پرفیوژن را مشخص می‌کند (شکل ۱۳.۵۹D). تصویربرداری میدان وسیع به ویژه مفید است.
• ● بررسی باید برای رد سایر علل واسکولیت (مانند سارکوئیدوز، سل) و نئوواسکولاریزاسیون محیطی شبکیه (مانند هموگلوبینوپاتی‌ها) انجام شود.

درمان

• ● به نظر می‌رسد استروئیدهای پری‌اکولار، سیستمیک، موضعی و داخل زجاجیه‌ای در فاز التهابی مفید باشند.
• ● درمان ضد سل. این توسط برخی مراجع به شدت حمایت می‌شود اما بحث‌برانگیز است. ممکن است در بیماران منتخب در ترکیب با استروئیدها در نظر گرفته شود تا از فعال‌شدن مجدد سل قبلی جلوگیری شود، چه در صورت مثبت بودن شدید تست پوستی توبرکولین، کوانتی‌فرون یا در صورت وجود علائم التهابی شدید.
• ● فوتوکوآگولاسیون پراکنده یا کرایوتراپی شبکیه غیرپرفیوژن برای کاهش محرک نئوواسکولار.
• ● مهارکننده‌های VEGF داخل زجاجیه‌ای معمولاً در مرحله نئوواسکولار استفاده می‌شوند.
• ● ویترکتومی برای خونریزی پایدار زجاجیه، جداشدگی کششی و غشای اپی‌رتینال ماکولا مفید است.

رتینوپاتی ناشی از تشعشع ممکن است به دنبال درمان تومورهای داخل چشمی با پلاکت‌درمانی (براکی‌تراپی) یا پرتودرمانی با پرتو خارجی بدخیمی‌های اربیتال یا نازوفارنژیال ایجاد شود. این بیماری با تغییرات میکرواسکولار تأخیری شبکیه مشخص می‌شود که با از دست دادن سلول‌های اندوتلیال، انسداد مویرگی و تشکیل میکروآنوریسم همراه است. بیماران مبتلا ممکن است دچار آب مروارید و کراتوپاتی نیز شوند. شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد این بیماری در افراد با استعداد ژنتیکی بیشتر رخ می‌دهد. فاصله زمانی بین قرار گرفتن در معرض و بیماری متغیر و غیرقابل پیش‌بینی است، اگرچه معمولاً بین ۶ ماه تا ۳ سال است. ارتباط مستقیمی با دوز تشعشع وجود دارد.

• ● علائم
  • ○ انسداد مویرگی همراه با ایجاد تلانژکتازی و میکروآنوریسم.

۵۵۸

رتینوپاتی ناشی از تشعشع

بیماری عروقی شبکیه

۵۵۹

• ○ ادم شبکیه، اگزودا، لکه‌های کاتن-وول و خونریزی‌ها (شکل ۱۳.۶۰A و B).
• ○ تغییرات به بهترین وجه در FA دیده می‌شوند (شکل ۱۳.۶۰C و D).
• ○ رتینوپاتی پرولیفراتیو (شکل ۱۳.۶۰E).
• ○ پاپیلوپاتی (شکل ۱۳.۶۰F). نوروپاتی اپتیک ناشی از تشعشع ممکن است رخ دهد اما کمتر شایع است زیرا به نظر می‌رسد عصب نسبت به عروق شبکیه حساسیت کمتری دارد.

• ● درمان اغلب رضایت‌بخش نیست. گزینه‌ها شامل لیزر، استروئیدها و عوامل ضد VEGF داخل زجاجیه‌ای است.
• ● پیش‌آگهی به شدت درگیری بستگی دارد. ویژگی‌های پیش‌آگهی ضعیف شامل پاپیلوپاتی و رتینوپاتی پرولیفراتیو است که ممکن است منجر به خونریزی زجاجیه و جداشدگی کششی شبکیه شود.

رتینوپاتی پورچر ممکن است به دنبال ترومای شدید، به ویژه ترومای فشاری قفسه سینه، استخوان بلند یا سر، رخ دهد و شامل انسداد و ایسکمی مرتبط با آسیب میکرواسکولار است. تصور می‌شود که این بیماری ناشی از آمبولی و در برخی موارد انسداد عروقی ناشی از مکانیسم‌های دیگر مانند تجمع گلبول‌های سفید با واسطه کمپلمان باشد. هنگامی که از علل دیگری غیر از تروما (مانند آمبولی چربی یا مایع آمنیوتیک، پانکراتیت حاد، پره‌اکلامپسی، واسکولیت سیستمیک) ناشی شود، گاهی به آن «رتینوپاتی شبه پورچر» گفته می‌شود. تظاهر آن با کاهش دید ناگهانی دوطرفه، معمولاً به ۶/۶۰ یا بدتر است. لکه‌های سفید سطحی متعدد یک‌طرفه یا دوطرفه در شبکیه - انفارکتوس‌های بستر مویرگی که به عنوان لکه‌های پورچر شناخته می‌شوند (شبیه لکه‌های بزرگ کاتن-وول) (شکل ۱۳.۶۱A) دیده می‌شوند که اغلب با خونریزی‌های سطحی اطراف پاپیلا (شکل ۱۳.۶۱B)، لکه‌های معمول کاتن-وول و تورم دیسک همراه هستند. افزایش سطح کمپلمان 5a در جایی که سابقه تروما وجود ندارد، تشخیصی است. تغییرات حاد فوندوس معمولاً در عرض چند هفته برطرف می‌شوند، اما تنها بخش کوچکی از بیماران دید طبیعی خود را باز می‌یابند. درمان علت زمینه‌ای همیشه ممکن نیست.

مانور والسالوا شامل بازدم قوی در برابر گلوت بسته است، که باعث افزایش ناگهانی فشار داخل قفسه سینه و داخل شکم می‌شود (مانند وزنه‌برداری، باد کردن بادکنک). افزایش ناگهانی فشار وریدی ممکن است باعث پارگی مویرگ‌های پری‌فووه‌آل شود که منجر به خونریزی پیش‌ماکولار با شدت‌های مختلف می‌شود (شکل ۱۳.۶۲A و B). خونریزی زجاجیه نیز ممکن است رخ دهد. درمان با تحت نظر گرفتن است، یا در برخی موارد ممبرانوتومی با لیزر Nd:YAG.

لیپمی رتینالیس یک بیماری نادر است که با تغییر رنگ سفید-کرمی عروق خونی شبکیه (شکل ۱۳.۶۳) در برخی از بیماران مبتلا به هایپرتری‌گلیسیریدمی مشخص می‌شود. در موارد خفیف، فقط عروق محیطی تحت تأثیر قرار می‌گیرند، اما در موارد شدید، فوندوس رنگی شبیه سالمون به خود می‌گیرد. مشاهده سطوح بالای شیلومیکرون‌ها در عروق خونی دلیل ظاهر فوندوس است.

حدت بینایی معمولاً طبیعی است اما دامنه الکترورتینوگرام ممکن است کاهش یابد.

لوسمی

مقدمه

لوسمی‌ها بدخیمی‌های سلول‌های بنیادی خونساز هستند که با تکثیر غیرطبیعی گلبول‌های سفید همراه است. لوسمی حاد با جایگزینی مغز استخوان با سلول‌های نارس (بلاست) مشخص می‌شود. لوسمی مزمن، حداقل در ابتدا، با لکوسیت‌های به خوبی تمایزیافته (بالغ) همراه است و تقریباً به طور انحصاری در بزرگسالان رخ می‌دهد. چهار نوع اصلی لوسمی عبارتند از:

• ● لوسمی لنفوسیتی حاد (لنفوبلاستیک) عمدتاً کودکان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، که در آنها نرخ بقای ۵ ساله حدود ۹۰٪ است.
• ● لوسمی میلوئیدی حاد (میلوبلاستیک) اغلب در بزرگسالان مسن‌تر دیده می‌شود.
• ● لوسمی لنفوسیتی مزمن سیر بسیار مزمنی دارد و بسیاری از بیماران از بیماری نامرتبط فوت می‌کنند.
• ● لوسمی میلوسیتی مزمن سیر بالینی پیشرونده‌ای دارد و اغلب پیش‌آگهی نامطلوب‌تری دارد.

ویژگی‌های چشمی

درگیری چشمی در اشکال حاد شایع‌تر از اشکال مزمن است و تقریباً هر ساختار چشمی ممکن است درگیر شود. انفیلتراسیون لوسمیک اولیه نادر است. تغییرات ثانویه مانند موارد مرتبط با آنمی، ترومبوسیتوپنی، هایپرویسکوزیتی و عفونت‌های فرصت‌طلب شایع‌تر هستند و شامل خونریزی داخل چشمی، عفونت و انسداد عروقی می‌باشند.

• ● فوندوس
  • ○ خونریزی‌های شبکیه و لکه‌های کاتن-وول شایع هستند (شکل ۱۳.۶۴A–D).
  • ○ لکه‌های راث خونریزی‌های شبکیه با مراکز سفید هستند (شکل ۱۳.۶۴E و F)، که عنصر سفیدرنگ آن در اکثر موارد تصور می‌شود از فیبرین منعقد شده تشکیل شده است. آنها در لوسمی حاد (شکل ۱۳.۶۵) و در طیف وسیعی از شرایط دیگر مانند باکتریمی (کلاسیکاً اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد)، دیابت، فشار خون و آنمی رخ می‌دهند.
  • ○ نئوواسکولاریزاسیون محیطی شبکیه یک ویژگی گاه به گاه لوسمی میلوئیدی مزمن است (شکل ۱۳.۶۶A).
  • ○ انفیلتراسیون شبکیه و کوروئید ممکن است رخ دهد، اغلب در خلف استوا (شکل ۱۳.۶۶B) و ممکن است به صورت یووئیت خلفی تظاهر کند. در لوسمی مزمن ممکن است ظاهری شبیه «پوست پلنگ» ایجاد کنند (شکل ۱۳.۶۶C).
  • ○ خونریزی‌های پراکنده ممکن است در بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی رخ دهد (شکل ۱۳.۶۶D).
  • ○ انفیلتراسیون عصب بینایی ممکن است باعث تورم و کاهش دید شود.

۵۶۰

رتینوپاتی در اختلالات خونی

• ● سایر ویژگی‌ها
  • ○ درگیری اربیت، به ویژه در کودکان (شکل ۱۳.۶۷A).
  • ○ ضخیم شدن عنبیه، ایریت و سودوهایپوپیون (شکل ۱۳.۶۷B).
  • ○ خونریزی خود به خودی زیر ملتحمه و هایفما.
  • ○ فلج اعصاب کرانیال.

آنمی

آنمی‌ها گروهی از اختلالات هستند که با کاهش تعداد گلبول‌های قرمز در گردش یا کاهش میزان هموگلوبین در هر سلول، یا هر دو، مشخص می‌شوند. تغییرات شبکیه در آنمی معمولاً بی‌خطر بوده و به ندرت اهمیت تشخیصی دارند.

• ● رتینوپاتی
  • ○ پرپیچ‌وخمی ورید شبکیه با شدت آنمی مرتبط است اما ممکن است به صورت مجزا نیز رخ دهد.

بیماری عروقی شبکیه

۵۶۱

۵۶۲

رتینوپاتی در اختلالات خونی

شکل ۱۳.۶۵ گسترش خون در لوسمی‌ها. (A) آسپیراسیون مغز استخوان در لوسمی میلوئیدی حاد که سلول‌های بلاست نارس را نشان می‌دهد؛ (B) گسترش خون محیطی در لوسمی لنفوسیتی مزمن که لنفوسیت‌های بالغ زیادی را نشان می‌دهد.

شکل ۱۳.۶۶ تغییرات فوندوس در اختلالات هماتولوژیک. (A) نئوواسکولاریزاسیون محیطی شبکیه در لوسمی میلوئیدی مزمن؛ (B) رسوب کوریورتینال لوسمیک؛ (C) ظاهر «پوست پلنگی» به دلیل انفیلتراسیون کوروئید در لوسمی مزمن؛ (D) خونریزی‌های پراکنده ثانویه به ترومبوسیتوپنی.

بیماری عروقی شبکیه

۵۶۳

شکل ۱۳.۶۷ لوسمی حاد. (A) درگیری اربیت؛ (B) سودوهایپوپیون.

شکل ۱۳.۶۸ هایپرویسکوزیتی. (A) خونریزی‌های شبکیه و اتساع و قطعه‌قطعه شدن شدید وریدها؛ (B) خونریزی‌های شبکیه، لکه‌های کاتن-وول و اتساع خفیف وریدها.